腎病綜合征是小兒時期泌尿系統(tǒng)的常見病。部分患兒發(fā)病后病情多次反復(fù)，病程遷延，嚴(yán)重影響小兒健康。本病具有四個特點：①大量蛋白尿，定性+++，定量>0.1克/公斤體重/日;②低白蛋白血癥，血清白蛋白<30克/升;③水腫;5高膽固醇血癥(高脂血癥)，血清膽固醇>2.2克/升。

腎病綜合征根據(jù)病因和發(fā)病年齡可分為三類：①先天性腎病綜合征;②原發(fā)性腎病綜合征;③繼發(fā)性腎病綜合征，如繼發(fā)于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎小球腎炎、藥物和金屬中毒等。

小兒原發(fā)腎病綜合征又依臨床表現(xiàn)、病程過程及化驗檢查分為兩類，即單純性腎病及腎炎性腎病。后者除前者所具備的上述四項臨床特點外，還具有下述四項中的一項或多項異常所見。①尿中紅細(xì)胞超過10個/高倍視野;②反復(fù)出現(xiàn)高血壓(學(xué)齡兒童>17.3/12.0Kpa(130/90mmHg)，學(xué)齡前兒童>16.0/10.7Kpa(120/80mmHg);③氮質(zhì)血癥，血漿非蛋白氮超過35.7mmol/升(500毫克/升)，或尿素氮超過10.71mmol/升(300毫克/升);4血總補(bǔ)體或C3反復(fù)降低。臨床上，以單純性多見，占68.4%;腎炎性占31.6%。

小兒腎病綜合征通過腎活組織檢查，病變特點及病程進(jìn)展可呈多種病理變化，但以微小病變型占大多數(shù)，占76.4%。此外，則多為系膜增生性病變。腎病綜合征的病理分類對選擇治療方案及判斷預(yù)后可提供一定幫助。例如微小病變者常表現(xiàn)為單純性，對皮質(zhì)激素及免疫抑制劑敏感;而非微小病變者可表現(xiàn)為腎炎性，對激素常不敏感。臨床上多依皮質(zhì)激素正規(guī)足量治療8周后的療效，在1周內(nèi)連續(xù)檢查尿蛋白3次結(jié)果來判斷。尿蛋白陰轉(zhuǎn)者為激素敏感，尿蛋白(+)～(++)者為部分敏感，尿蛋白仍≥(+++)者為不敏感。

目前普遍認(rèn)為，腎病綜合征是一種免疫性疾病，免疫介導(dǎo)和炎癥損傷在其發(fā)病中起主要作用。在致病因素作用下，引起患兒免疫功能異常、細(xì)胞因子產(chǎn)生及免疫調(diào)節(jié)失衡，而造成腎小球基膜損傷病變，以致通透性增高，出現(xiàn)大量蛋白尿。正常情況下，每日尿排出蛋白甚少，約為150毫克。但腎病綜合征患者每日尿蛋白量可達(dá)2～20克，所以，蛋白尿是腎病綜合征最主要的臨床表現(xiàn)，并成為影響腎病綜合征預(yù)后的最重要因素。為此，近年圍繞如何控制蛋白尿，減少疾病復(fù)發(fā)，最大限度地降低激素及免疫抑制劑的使用成為當(dāng)今治療腎病綜合征的關(guān)鍵課題。