很多的朋友對(duì)于血友病不是特別的了解，在我們的身這確實(shí)存在著很多的患有血友病的患者，這種疾病的出現(xiàn)給他們的健康構(gòu)成了嚴(yán)重的危害，發(fā)病后會(huì)影響到他們的正常生活，究竟是什么樣的原因引起了血友病的出現(xiàn)呢。

血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞男性發(fā)病，控制因子ⅷ凝血成分合成的基因位于x染色體。患病男性與正常女性婚配子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致

因子ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中，因子ⅸ水平較低，有出血傾向因子x1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。

患病男性與正常女性婚配子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向因子X(jué)1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發(fā)癥以及替代治療引起的并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)不能與血友病甲鑒別。出血傾向的嚴(yán)重性與FⅨ：C 水平相關(guān)。反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致慢性血友病性關(guān)節(jié)病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現(xiàn)。創(chuàng)傷后出血、拔牙出血和手術(shù)后出血常見(jiàn)，并較嚴(yán)重，需要替代治療才能止血。血友病乙的出血與創(chuàng)傷有關(guān)，“自發(fā)性出血”時(shí)也有創(chuàng)傷，只是創(chuàng)傷輕微不易引起注意。

朋友們?cè)诹私饬艘陨系膬?nèi)容之后，應(yīng)當(dāng)清楚的知道了血友病是由哪些病因引起來(lái)的了，血友病可不是大家所想象的一般的疾病，該病是血液疾病當(dāng)中相當(dāng)嚴(yán)重的疾病，而且會(huì)影響到患者的生命，所以我們一定要多去了解的相關(guān)知識(shí)。