在我們的身邊有這樣一種疾病叫做血友病，是很多的朋友不了解的，該病在我們的身邊確實(shí)存在，而且還很多發(fā)，一旦發(fā)病將會(huì)嚴(yán)重的影響到我們的健康，給我們帶來很多的傷害，那么什么才是血友病呢，一起往下看就知道了。

血友病是一種遺傳性出血性疾病。發(fā)病原因是由于患者的血液中先天缺乏某種因子，根據(jù)缺乏因子的不同分為三種類型：血友病甲(缺乏凝血因子ⅲ，又稱血友病a)、血友病乙(缺乏凝血因子ⅸ，又稱血友病b)和血友病丙(缺乏凝血因子ⅺ)。血友病甲和血友病乙均屬x性聯(lián)隱性遺傳，一般由女性傳遞，男性發(fā)病。血友病丙較少見，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發(fā)病。通常所說的血友病是指血友病甲。

概述

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子ⅷ、ahg缺乏)，血友病乙(因子ⅸ缺乏、ptc缺乏)及血友病丙(因子ⅺ、pta缺乏)。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。

病因

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子ⅷ凝血成分合成的基因位于x染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

因子ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子ⅸ水平較低，有出血傾向。因子x1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

癥狀

出血特點(diǎn)是延遲、持續(xù)而緩慢的滲血，可自發(fā)出血，但主要是輕傷后出血不易停止。因子ⅷ、ⅸ缺乏出血較重，二者臨床表現(xiàn)無差別;因子ⅺ缺乏癥狀輕，自發(fā)性出血者甚少見。因子濃度越低，出血越嚴(yán)重。

一、皮膚粘膜出血：最常見，多發(fā)生于輕傷之后，出現(xiàn)頑固的持續(xù)的滲血，可長達(dá)數(shù)日或數(shù)周之久，如鼻衄及拔牙后出血。

二、肌肉出血：皮下及肌肉出血，可形成血腫。

三、關(guān)節(jié)出血：為血友病的特有癥狀，發(fā)生率約70~80%，輕型患者少見。主要發(fā)生于血友病甲。

四、內(nèi)臟出血：血尿有消化道出血亦較常見。

檢查

一、常規(guī)檢查：出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時(shí)間均正常。凝血時(shí)間在重型血友病延長。

二、初篩試驗(yàn)：①凝血酶原消耗試驗(yàn)(pct)。②白陶土部分凝血活酶時(shí)間(kptt)，是敏感的過篩試驗(yàn)。③簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)(stgt)。

三、確診試驗(yàn)：用凝血活酶生成試驗(yàn)做糾正試驗(yàn)，確定血友病類型。利用下述糾正劑特點(diǎn)，即能對(duì)三種血友病做出鑒別。

四、因子活性測(cè)定。

大家在看完以上這些內(nèi)容之后，應(yīng)當(dāng)清楚的知道了血友病是一種什么樣的疾病了，血友病是我們觸碰不得的疾病，一旦患上該病，就會(huì)給我們的健康造成很大的威脅，而且還會(huì)影響到我們的造血胞，因此一定要加強(qiáng)預(yù)防才行。