血友病是當前很多的專家都關(guān)注的一種血液疾病，因它的出現(xiàn)給很多的患者帶來了危害，這是一種特別可怕的疾病，而且該病的病死率很高，因此該病的病因成為了很多人所關(guān)注的，那么到底是什么樣的病因引起了該病的出現(xiàn)呢。

患病男性與正常女性婚配子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發(fā)癥以及替代治療引起的并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)不能與血友病甲鑒別。出血傾向的嚴重性與FⅨ：C 水平相關(guān)。反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致慢性血友病性關(guān)節(jié)病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現(xiàn)。創(chuàng)傷后出血、拔牙出血和手術(shù)后出血常見，并較嚴重，需要替代治療才能止血。血友病乙的出血與創(chuàng)傷有關(guān)，“自發(fā)性出血”時也有創(chuàng)傷，只是創(chuàng)傷輕微不易引起注意。

血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，而引起血液 凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。

因子Ⅷ是一種大分子復(fù)臺物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所組成，其中Ⅷ：C的含量很低，僅占因子Ⅷ復(fù)合物的1%。Ⅷ：C是一種水溶性球蛋白，80%由肝合成，余20%由脾、腎和單核-巨噬細胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲存24小時后可喪失50%。血友病甲患者Ⅷ：C減低或缺乏的機理尚未明了。VWF為因子Ⅷ的載體，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，當VWF缺乏時，則可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

當大家看完以上的內(nèi)容之后，我們清楚的知道了血友病的病因有哪些了，該病是特別可怕的，會影響到患者的身體健康，而且該病也是一種特別復(fù)雜的疾病，所以當患上該病之后，需要進行相關(guān)的處理，得到有效的治療。