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哪些原因?qū)е轮夤軘U張

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支氣管擴張(bronchiectasis)是常見的氣管、支氣管黏膜及其周圍組織的慢性的化膿性炎癥。由于慢性炎癥,破壞管壁,最終導(dǎo)致支氣管管腔擴張和變形。兒童與青年期發(fā)病多,男性多于女性。支氣管擴張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見,是由于先天性支氣管發(fā)育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進一步發(fā)育,導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴張,如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)。

繼發(fā)性支氣管擴張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,三種因素相互影響。主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽,咳大量膿痰和反復(fù)咯血,并可聞及局限性、固定性濕啰音。X線片顯示不規(guī)則環(huán)狀透光陰影或呈蜂窩狀(所謂卷發(fā)影),甚至有液平面。HRCT檢查可以確診。治療是促進痰液引流,控制感染以及必要時手術(shù)切除。

支氣管擴張按其形態(tài)可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀,繼發(fā)性多為柱狀。柱狀擴張的管壁破壞較輕,支氣管外觀規(guī)則,管徑無明顯增大,僅在末端呈矩形擴張,隨病情進展,支氣管炎癥擴展到外周肺組織,導(dǎo)致其破壞及纖維化,在遠端形成囊狀擴張,呈蜂窩狀,常有痰液潴留和繼發(fā)感染,使囊腔進一步擴大。炎癥蔓延到鄰近肺實質(zhì),引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。

支氣管擴張多見于下葉。左下葉支氣管較為細長,與主支氣管的夾角大,且受心臟、血管壓迫,引流不暢,誘發(fā)感染機會較多,故左下葉支氣管擴張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管,易受下葉的感染影響,故左下葉與舌葉支氣管常同時擴張。右肺中葉支氣管開口較細,其內(nèi)、外、前有三組淋巴結(jié)環(huán)繞,因此非特異性或結(jié)核性感染時淋巴結(jié)常腫大,壓迫右中葉支氣管,使其阻塞發(fā)生肺不張,繼之支氣管擴張,稱為中葉綜合征。

支氣管擴張部位的小肺動脈常有血栓形成,以致病變區(qū)域部分血液由支氣管動脈供應(yīng),該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴張、扭曲和吻合支增多,在管壁黏膜下形成小血管瘤,極易受損、破裂而成為支氣管擴張咯血的病理基礎(chǔ)。