血友病的預(yù)防措施會有哪些呢
血友病是一種非常復(fù)雜的疾病,也可以說是血液方面的疾病,該病出現(xiàn)之后治療是相當困難的,而且?guī)砹藰O為嚴重的侵害,所以我們需要進行血友病的預(yù)防工作才可以,到底有哪些措施可以有效的預(yù)防血友病呢,來了解一下吧。
血友病應(yīng)該怎樣進行預(yù)防:
采取預(yù)防是防止出血和致殘的最好方法。預(yù)防治療的概念最早是由挪威的nilson提出,通過定期預(yù)防性輸注凝血因子使重型血友病患者體內(nèi)凝血因子含量長期維持在1%以上,從而防止或減少出血次數(shù),阻止血友病關(guān)節(jié)病等出血相關(guān)并發(fā)癥的惡性循環(huán)發(fā)展,保持重型患者盡可能的健康生存狀態(tài)。
預(yù)防可分為臨時預(yù)防、短時預(yù)防和持續(xù)預(yù)防。臨時預(yù)防是指在估計可能出血之前采取的預(yù)防性單一劑量注射;短期預(yù)防是指在一段時間內(nèi)的預(yù)防性注射凝血因子。持續(xù)預(yù)防性注射即是患者自確診血友病便開始長期預(yù)防治療,維持每周注射2-3次因子,其目的是減少出血次數(shù)、防止關(guān)節(jié)損傷累積,以保證其今后接近正常人的健康生活。
其他臟器嚴重出血時應(yīng)及時補充血容量,補充凝血因子作急救處理。如輸入成分血,抗血友病球蛋白濃縮劑或凝血酶原復(fù)合物等,并注意觀察有無發(fā)熱、肝炎等并發(fā)癥。避免各種手術(shù),必要手術(shù)時應(yīng)先補充凝血因子,糾正凝血時間直至傷口愈合。盡可能采用口服給藥,避免或減少肌內(nèi)注射,必要注射時采用細針頭,并延長壓迫止血時間。來源:考試大.有出血傾向時應(yīng)限制活動,臥床休息,出血停止后逐步增加活動量。
對長久反復(fù)出血影響生活質(zhì)量的患者應(yīng)做好耐心勸慰,并指導(dǎo)其預(yù)防出血的方法,積極配合治療和護理。血友病日常生活的注意事項?應(yīng)注意避免各種外傷。避免應(yīng)用擴張血管以及抑制血小板凝聚的藥物。為患者及家屬做好血友病遺傳咨詢工作。
血友病是如何遺傳的:
1. 血友病a(b)男患者與血友病a(b)女患者結(jié)婚,其兒子和女兒均為血友病a(b)患者(染色體為x°y或x°x°)。
2.血友病a(b)男患者與女性血友病a(b)攜帶者結(jié)婚,其兒子可能為血友病a(b)患者 (染色體為x°y)或正常 (染色體為xy),女兒可能為血友病a(b) (染色體為x°x°)或血友病a(b)攜帶者 (染色體為x°x)。
3.男性血友病a(b)患者與正常女性結(jié)婚,其兒子100%無血友病a(b)患者,(染色體為xy),女兒100%為血友病a(b)攜帶者(染色體為x°x)。
4. 正常男子與女性血友病a(b)攜帶者結(jié)婚,其兒子發(fā)生血友病a(b)的可能性為50%(染色體為xy或x°y),女兒攜帶血友病a(b)基因的可能性也有50%(染色體為xx或x°x)。血友病a(b)是一種性聯(lián)隱性遺傳性疾病,fⅷ遺傳基因位于x染色體長臂2區(qū)8帶(xq28),fⅸ遺傳基因位于x染色體長臂2區(qū)6-7帶(xq26—27)。
正常男性的性染色體為xy,正常女性的性染色體為xx,因此男性若有1條含突變基因的x染色體,則不能控制fⅷ(fⅸ)的正常合成,所產(chǎn)生的fⅷ(fⅸ)分子結(jié)構(gòu)缺陷或fⅷ(fⅸ)含量減少,表現(xiàn)為出血。女性若有1條含突變基因的x染色體,因另一條x染色體正常而代償,故多無出血,所攜帶的致病基因可以傳給下一代。若以x°表示血友病a(b)染色體,x°y表示男性血友病a(b)患者,x°x°表示女性血友病a(b)患者的染色體。
了解到了上述的知識之后,大家清楚的認識到了關(guān)于血友病的預(yù)防措施有哪些了,此病是目前相當可怕的一種疾病,我們必須要清楚了解血友病的知識,而且要進行一些血友病的預(yù)防工作才可行,及早預(yù)防才能減少血友病的出現(xiàn)。
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