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診斷血友病的三大流程

診斷血友病的三大流程

看似簡單的凝血過程,其實需要80多種不同的化學(xué)反應(yīng),當(dāng)中任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題,都可能造成意想不到的后果。臨床上存在很多與血友病有著相似的癥狀的血液疾病,因此為了保證能夠得到準(zhǔn)確判斷,大家最好到有條件的醫(yī)療單位進(jìn)行檢查。完全確診可以進(jìn)一步通過基因檢查等手段,如常用PCR及基因芯片技術(shù)等。

診斷血友病的三大流程

1、實驗室檢查

(1)血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。

(2)出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。

(3)血象:紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計數(shù)及形態(tài)正常。

(4)因子VIII凝血活性測定降低或正常。

(5)活化的部分凝血活酶時間延長或正常。

(6)篩選試驗:血小板相關(guān)免疫球蛋白(血小板相關(guān)免疫球蛋白:【正常值及臨床意義】)、出血時間及血塊退縮時間正常,凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長,血清凝血酶原時間縮短。

凝血活酶生成試驗及糾正實驗,簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型。確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。