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再生障礙性貧血的癥狀到底是什么呢

再生障礙性貧血的癥狀到底是什么呢

再生障礙性貧血是大家非常畏懼的一種疾病了,較多的孩子會受到該病的傷害,從而給他們的血液健康帶來了傷害,該病是多見的,而且發(fā)病后的癥狀特別的明顯,希望朋友們可以重視該病的癥狀表現(xiàn),往下看了解一下再生障礙性貧血的癥狀有哪些。

再生障礙性貧血疾病的癥狀表現(xiàn):

再生障礙性貧血的病理機制尚不確切。一般認為與骨髓干細胞受損、骨髓微環(huán)境缺陷及自身受喪機制有關。在有害的化學、物理、生物等因素的影響下,骨鹼造血干細胞受到損傷,自身復制率低下。干細胞的減少.最終引起全血細胞減少。骨鍘微環(huán)境(包括微循環(huán)和基質)是骨饋造血功能的基礎(土壤),在微環(huán)境遭受破壞后,即影響到干細胞的生長發(fā)育,以致造血功能低下。同時在自身抗干細胞抗體和淋巴細胞的細胞毒的作用下,可引起干細胞的免疫損傷,而致造血功能低下。

由于全血細胞減少,再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)主要有貧血、出血和感染。根據(jù)發(fā)病急緩、病情輕重和病程長短,國內把再生障礙性貧血分為急性與慢性.國外分為重型與輕型。急性再生障礙性貧血(AAA)即重型再生障礙性貧血I型(SAA—I型),發(fā)病急、癥狀重、進展快,早期出現(xiàn)感染和出血,貧血進行性加重。感染以身體和外界交通的門戶部位多見,如口腔、呼吸系、泌尿系和肛門。出血廣泛且嚴重,除皮膚茹膜出血外,常有內臟出血,顱內出血可危及生命。病情險惡,療效不佳。

再生障礙性貧血的病因:

(一)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)PNH和再障關系相當密切,20%~30%FNH可伴有再障,15%再障可發(fā)生顯性PNH,兩者都是造血干細胞的疾病。明確地從再障轉為PNH,而再障表現(xiàn)已不明顯;或明確地從PNH轉為再障,而PNH表現(xiàn)已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞,都可稱謂再障-PNH綜合征。

(二)遺傳因素,貧血系常染色體隱性遺傳性疾病,有家族性。貧血多發(fā)現(xiàn)在5~10歲,多數(shù)病例伴有先天性畸形,特別是骨骼系統(tǒng),如拇指短小或缺如、多指、橈骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等,皮膚色素沉著也很常見。本病HBF常增高,染色體異常發(fā)生率高,DNA修復機制有缺陷,因此惡性腫瘤,特別是白血病的發(fā)生率顯著增高。10%患兒雙親有近親婚配史。

(三)免疫因素,再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風濕性關節(jié)炎等,患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

通過了解以上的知識,朋友們特別清楚的了解到了患上再生障礙性貧血的癥狀表現(xiàn)有哪些了,此病是十分可怕的,對于健康的危害特別的嚴重,如果治療不及時的話,還會影響到生命,大家必須要將此病了解清楚,而且需要做好疾病的預防工作。