腦癱是怎么產(chǎn)生的呢
腦性癱瘓的病因復(fù)雜,包括遺傳性和獲得性,后者又分為出生前,圍生期及出生后病因等,許多患兒找不到明確的病因,據(jù)Ellenberg統(tǒng)計(jì),分娩過(guò)程損傷致病占60%~65%,產(chǎn)前原因占30%~40%,產(chǎn)后原因約占12%。
1.出生前病因
包括胚胎期腦發(fā)育畸形,先天性腦積水,母親妊娠早期重癥感染(特別是病毒感染),嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏,外傷,中毒(如妊娠毒血癥)及放射線照射等,遺傳因素在發(fā)病中的作用不明顯。
2.圍生期病因
病例分析表明,早產(chǎn)是腦性癱瘓的確定病因,美國(guó)每年約出生5萬(wàn)個(gè)體重不足1500g的早產(chǎn)兒,在85%的存活者中,5%~15%患大腦性癱瘓,25%~30%出現(xiàn)學(xué)齡期精神障礙(Volpe,1989),分娩時(shí)間過(guò)長(zhǎng),臍帶繞頸,胎盤早剝,前置胎盤,羊水堵塞及胎糞吸入等所致胎兒腦缺氧,難產(chǎn)或過(guò)期嬰兒產(chǎn)程過(guò)長(zhǎng),產(chǎn)鉗損傷及顱內(nèi)出血等均是常見(jiàn)的圍生期病因,母子血型不合或其他原因引起的新生兒高膽紅素血癥,如血清未結(jié)合膽紅素>340µmol/L可能發(fā)展為膽紅素腦病而引起大腦性癱瘓。
3.出生后病因
包括各種感染,外傷,中毒,顱內(nèi)出血及重癥窒息等,Russman統(tǒng)計(jì)腦性癱瘓的高危因素包括母親產(chǎn)前患癲癇,甲狀腺功能亢進(jìn)及毒血癥等,妊娠末期3個(gè)月內(nèi)出血事件,產(chǎn)期宮縮無(wú)力,胎盤早剝,前置胎盤及臀位產(chǎn)等,嬰兒早產(chǎn),出生體重低,產(chǎn)時(shí)缺氧窒息及出生時(shí)Apgar評(píng)分10min內(nèi)<3分等,國(guó)內(nèi)腦性癱瘓多發(fā)生于早產(chǎn),出生體重低,產(chǎn)時(shí)缺氧窒息及產(chǎn)后黃疸的嬰兒。
發(fā)病機(jī)制
*正常肌張力調(diào)節(jié)及姿勢(shì)反射的維持有賴于皮質(zhì)下行纖維抑制作用與周圍Ⅰa類傳入纖維易化作用的動(dòng)態(tài)平衡,如皮質(zhì)下行纖維束受損,下行抑制作用必然減弱,周圍傳入纖維的興奮作用相對(duì)增強(qiáng),可出現(xiàn)痙攣性運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)異常,感知能力如視,聽(tīng)能力受損可使患兒智力低下,基底節(jié)受損可導(dǎo)致手足徐動(dòng)癥,小腦受損可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)等。
腦性癱瘓的特殊病理改變有兩類:
①出血性損害,可見(jiàn)室管膜下出血或腦室內(nèi)出血,多見(jiàn)于妊娠不足32周的未成熟兒,可能因?yàn)榇似谀X血流量相對(duì)較大,血管較脆弱,血管神經(jīng)發(fā)育不完善,調(diào)節(jié)腦血流量的能力較差;
②缺血性損害,如腦白質(zhì)軟化,皮質(zhì)萎縮或萎縮性腦葉硬化等,多見(jiàn)于缺氧窒息的嬰兒。
近年來(lái)國(guó)外多采用病因分類,主要分為以下3種:
1、早產(chǎn)兒基質(zhì)(室管膜下)出血,是大腦半球Monro孔水平尾狀核附近出血,恰位于室管膜下細(xì)胞生發(fā)基質(zhì)中,常累及雙側(cè)且不對(duì)稱。
室管膜下出血區(qū)由豆紋動(dòng)脈,脈絡(luò)膜動(dòng)脈及Heubner回返動(dòng)脈供血,靜脈血經(jīng)深靜脈引流入Galen靜脈,約25%的室管膜下基質(zhì)出血分為小腔隙,其余破入側(cè)腦室或鄰近腦組織,一組連續(xù)914例的新生兒剖檢顯示,284例出現(xiàn)室管膜下出血,占總數(shù)的31%,均為低體重兒,室管膜下出血的病因和機(jī)制不清,可能與基質(zhì)層薄壁靜脈壓力顯著增高,缺乏足夠的支持組織有關(guān),血壓或靜脈壓增高可能與早產(chǎn)兒肺部病變有關(guān)。
2、腦室旁白質(zhì)軟化,是發(fā)生于皮質(zhì)支與深穿支動(dòng)脈分水嶺區(qū)的白質(zhì)帶狀壞死,位于側(cè)腦室側(cè)部和后外側(cè)部,可涉及枕部視輻射和放射冠感覺(jué)運(yùn)動(dòng)纖維,瑞典調(diào)查報(bào)告顯示,55%的痙攣性雙側(cè)癱瘓?jiān)绠a(chǎn)兒系因室管膜下出血,白質(zhì)軟化或二者并存,患兒常有腦性雙側(cè)癱瘓和智力障礙,運(yùn)動(dòng)障礙常重于認(rèn)知及言語(yǔ)功能障礙,見(jiàn)于1/3的室管膜下出血病例,也可發(fā)生于低血壓和呼吸困難的早產(chǎn)兒或足月嬰兒,Chaplin等觀察了20例出血后腦積水患者,40%明顯運(yùn)動(dòng)障礙,60%以上的患兒智商低于85分,Victor等觀察了12例輕型病例,患兒生后平均體重為1.8kg,平均孕齡32.3周,僅1例遺留痙攣性雙側(cè)癱瘓,9例智商處于偏低與正常之間或正常智商范圍內(nèi),平均存活年齡8.5歲。
3、缺氧-缺血性腦病(hypoxic-ischemic encephalopathy)是各種原因引起新生兒缺氧,缺血,導(dǎo)致腦部損害的臨床綜合征,雖然很多新生兒在圍生期都有過(guò)不同程度的窒息,但僅少數(shù)出現(xiàn)腦部損害,許多腦癱患兒也可平安度過(guò)圍生期,說(shuō)明某些產(chǎn)前,產(chǎn)后致病因素也起重要作用,動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí),嬰兒剛出生后一段時(shí)間CNS耐受缺氧,缺血的能力是一生中最強(qiáng)的,只有當(dāng)動(dòng)脈氧分壓降至正常值的10%~15%時(shí)才發(fā)生腦損傷,其他臟器功能低下也會(huì)加劇腦損傷的程度,如心肌損傷和心律不齊引起低血壓,合理的解釋是缺氧-缺血性腦病通常發(fā)生在子宮內(nèi),而在嬰兒出生后表現(xiàn)出臨床癥狀。
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