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垂體性侏儒癥的臨床表現(xiàn)有哪些

垂體性侏儒癥的臨床表現(xiàn)有哪些

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垂體性侏儒癥的臨床表現(xiàn)有哪些?

  原發(fā)性垂體性侏儒癥多見于男孩,初生時身長體重往往正常,最初, 一、二年與正常小兒差別不明顯,自1~2歲以后開始生長速度減慢,停滯于幼兒期身材,年齡越大落后越明顯,至成年其身長也多不超過130厘米,但智力發(fā)育正常,患兒外觀比較其實際年齡為小,但身體上部量與下部量的比例常與其實際年齡相仿,故各部分發(fā)育的比例仍相稱;颊哳^稍大而圓,毛發(fā)少而質(zhì)軟,皮膚細(xì)而滑膩,面容常比其實際年齡幼稚,胸較窄,手足亦較小。(見圖) 出牙延遲,骨化中心發(fā)育遲緩,骨齡幼稚與其同身高年齡小兒相仿,骺部融合較晚。

  多數(shù)患兒性腺發(fā)育不全,第二性征缺乏,至青春期男性生殖器仍小如幼童者,隱睪癥頗常見,聲調(diào)如童音。女性往往有原發(fā)性閉經(jīng),乳房,臀部均不發(fā)達(dá),身材無女性成年人特征,子宮小,外陰如小女孩。甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能亦往往偏低,但臨床癥狀常不明顯。

  繼發(fā)性垂體性侏儒癥可發(fā)生于任何年齡,得病后生長發(fā)育開始減慢并伴有原發(fā)病的癥狀,患顱內(nèi)腫瘤者可見顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受壓迫的癥狀及體征,如頭痛、嘔吐,視野缺損或縮小等,甚至由于垂體后葉或下丘腦也受損害而并發(fā)尿崩癥。