由于胚胎時期血液供給障礙或其它原因，使生腎組織未能充分發(fā)育，形成一只細小的器官，表面呈分葉狀，保持了原始幼稚型腎狀態(tài)，腎單元極少，腎盞短粗，腎盂窄小，輸尿管亦常發(fā)育不良，泌尿功能不正常，血管特別是動脈，亦常細小硬化。患者多數(shù)伴有高血壓，此種腎臟可能發(fā)現(xiàn)于正常位置，亦常與異位腎伴發(fā)(異位腎發(fā)育不良之機會較多)。

對側(cè)腎臟之位置形態(tài)及功能大都正常，要能有代償性的肥大。腎發(fā)腎不全的發(fā)病率是約600人中可有一例。根據(jù)尸解材料是19，046例尸檢中，發(fā)現(xiàn)34例，約為1：560。

如為兩側(cè)腎臟發(fā)育不全，患者常于出生后很快死亡。單側(cè)發(fā)育不全如無合并癥時，亦常不被發(fā)現(xiàn)。在合并癥中以高血壓最為突出。臨床所見之病人，常為兒童或青年出現(xiàn)高血壓。在進一步檢查中，發(fā)現(xiàn)一側(cè)腎臟明顯縮小，此種高血壓常很嚴重，對降壓藥效果不佳，且發(fā)展迅速，在1～2年內(nèi)出現(xiàn)視力障礙，甚至失明。

腎發(fā)育不全時�？刹�發(fā)高血壓等其它生理異常癥狀。

腎盂造影檢查時，可見腎影明顯縮小，腎實質(zhì)菲薄，腎盂發(fā)育不良、狹小、腎盞缺如、呈桿狀腎盂可結(jié)合臨床。腎外型可呈分葉狀，或有其它畸形改變，失去正常輪廓�？山Y(jié)合臨床表現(xiàn)進行診斷。

在對側(cè)腎功能良好情況下，切除患腎，血壓多數(shù)在術(shù)后即恢復正常，一般都在短期內(nèi)恢復正常，視力亦在術(shù)后短期內(nèi)恢復。根據(jù)臨床觀察，年齡越小，術(shù)后恢復越快，預后越好。