阻塞性腦積水又叫做非交通性腦積水，是指腦室系統(tǒng)即第四腦室出口以上任何部位發(fā)生阻塞所造成的腦積水，是腦積水中最常見的一種，其病因主要有先天性疾病、感染性疾病和腫瘤。

【病理】

阻塞性腦積水其病理特點為腦室系統(tǒng)擴大。因病因不同，可以是全腦室系統(tǒng)的擴大，也可以是第三腦室以上各腦室擴大或僅兩側(cè)或單側(cè)側(cè)腦室擴大，其擴大程度也不一樣，甚者可容納1000～2000ml腦脊液。腦實質(zhì)變薄，并可伴有繼發(fā)性萎縮。白質(zhì)脫髓鞘、膠質(zhì)增生和神經(jīng)細(xì)胞退行性變。第三腦室擴大明顯時，其前方向下隆起，可壓迫垂體及視神經(jīng)交叉，亦可壓迫蝶鞍導(dǎo)致其擴大，鞍背吸收變薄。腦積水晚期可發(fā)生顳葉疝或小腦扁桃體疝。

【臨床表現(xiàn)】

阻塞性腦積水的主要癥狀和體征為顱內(nèi)壓增高所致。先天異常、胎兒期或出生過程中發(fā)生的顱內(nèi)疾患大多在嬰幼兒期即出現(xiàn)癥狀，有的至lO歲或成年才表現(xiàn)異常�；純撼錾�后頭顱增大速度和周徑都超過正常嬰兒，囟門隆起擴大，顱縫分離，額顳部頭皮靜脈怒張，兩側(cè)眼球下旋，形成"落日征"。在成人，由于顱縫已閉合，此時主要臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、復(fù)視、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)高壓征象;有的以全身驚厥性發(fā)作為首發(fā)癥狀，有的表現(xiàn)類似后顱凹腫瘤。

頭顱平片可見顱腔增大、顱骨變薄、顱縫分離、蝶鞍加深、鞍背吸收。腦室造影可見腦室系統(tǒng)全部或部分顯著擴大，腦實質(zhì)變薄，并可明確腦室系統(tǒng)內(nèi)有無梗阻及占位病變。

【CT和MRI表現(xiàn)】

阻塞性腦積水的CT和MRI主要表現(xiàn)為阻塞近側(cè)的腦室擴大，阻塞遠側(cè)腦室形態(tài)正常或縮小。由于阻塞部位和性質(zhì)不同，腦室擴大可為局限性或彌漫性，CT和MRI可根據(jù)其阻塞部位以及腦室內(nèi)相應(yīng)部位和鄰近組織情況來確定阻塞病因。

若阻塞發(fā)生在第三腦室之前，則可阻塞室間孔，造成側(cè)腦室擴大，如果阻塞單側(cè)室間孔則引起阻塞側(cè)側(cè)腦室擴大，對側(cè)側(cè)腦室正常，如果兩側(cè)室間孔同時受阻，則兩側(cè)側(cè)腦室同時擴大。主要見于膠樣囊腫、囊蟲瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤以及鄰近部位的腫瘤。大部分室間孔阻塞為逐漸發(fā)生的，很嚴(yán)重時才為臨床發(fā)現(xiàn)。少數(shù)情況下，亦可發(fā)生急性阻塞，如囊蟲的遷移、膠樣囊腫位置改變，此時側(cè)腦室可在短期內(nèi)明顯增大。單側(cè)室間孔阻塞所致的單側(cè)側(cè)腦室擴大明顯時，可見中線結(jié)構(gòu)向?qū)��?cè)移位。

中腦導(dǎo)水管的阻塞，造成第三腦室和兩側(cè)側(cè)腦室的擴大，多見于先天性疾病、炎癥和腫瘤。先天性中腦導(dǎo)水管狹窄常伴有其他腦內(nèi)畸形，如ChiariⅡ畸形和胼胝體發(fā)育不全，這種病人腦脊液通路并未完全阻斷，通而不暢，因此在青春期前盡管腦室已擴大，但可不出現(xiàn)癥狀。中腦導(dǎo)水管的炎癥可發(fā)生于中腦導(dǎo)水管內(nèi)或鄰近組織病變的基礎(chǔ)上，如囊蟲導(dǎo)水管內(nèi)遷移、腦干腦炎所致的導(dǎo)水管鄰近腦組織水腫等;在成人，腫瘤是中腦導(dǎo)水管阻塞的最常見原因，主要是腦干腫瘤，特別是膠質(zhì)瘤，可侵及中腦頂蓋，造成導(dǎo)水管阻塞，松果體瘤亦可從后面壓迫中腦導(dǎo)水管。

導(dǎo)水管口徑很細(xì)，很小的占位病變即可引起阻塞，這時判斷是否為阻塞性腦積水和與炎性粘連、先天性狹窄等鑒別，往往存在困難。非離子型碘造影劑腦室造影或腦池造影CT常能明確是否阻塞性腦積水，有時還有助于病因診斷。矢狀面MRI為最有效的診斷方法，往往只需一次檢查不但可明確是否為阻塞性腦積水，還可以明確是否為占位病變所致。

第四腦室出口的阻塞造成腦室系統(tǒng)彌漫性擴大，同樣主要由于先天性疾病、炎癥和腫瘤引起。先天性第四腦室出口阻塞可造成第四腦室明顯擴大，由于第四腦室在胎兒期就擴大，影響了小腦蚓部的發(fā)育，形成Dandy-Walker綜合征，炎癥和囊蟲同樣可造成第四腦室擴大，但不伴有小腦蚓部不發(fā)育。第四腦室內(nèi)和鄰近的腫瘤病變則是造成第四腦室擴大的主要原因，在兒童最常見的是髓母細(xì)胞瘤和星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，成人小腦腫瘤相對少見，主要有星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤。血管母細(xì)胞瘤生長較緩慢，往往很大時才引起第四腦室出口阻塞，表皮樣囊腫可發(fā)生于第四腦室內(nèi)，有時可達相當(dāng)大，而阻塞卻很輕微;橋小腦角的聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤有時亦可造成第四腦室擴大。

阻塞性腦積水十分嚴(yán)重時，腦室內(nèi)壓力甚高，可以形成腦室疝。常見者有以下幾種：①第三腦室前疝第三腦室前壁甚薄，可向前疝，矢狀面MRI圖像上顯示為波浪狀膨隆;前下端的二隱窩明顯擴大，疝入基底池，以至疝入垂體窩，并引起蝶鞍擴大;②第三腦室后疝以矢狀面MRI圖像顯示為佳，可見松果體上隱窩擴大如球，并疝入四疊體池;第三腦室后壁可向后呈波浪狀膨隆.甚至疝至天幕下方;③側(cè)腦室疝側(cè)腦室三角區(qū)在孟氏孔阻塞時，可向內(nèi)下疝至天幕下，冠狀面呈菱形，其頂達天幕，矢狀面呈三角形或球形;④第四腦室疝第四腦室下部阻塞，可致第四腦室后上壁向天幕上局限性隆起。

側(cè)腦室內(nèi)壓力甚高和側(cè)腦室擴大明顯時，可扯破透明隔，冠狀面和水平面掃描時均不能顯示透明隔。

阻塞性腦積水側(cè)腦室旁間質(zhì)水腫多較明顯，而且范圍較廣，但分流術(shù)后，這種水腫可逐漸消退。

【診斷和鑒別診斷】

阻塞性腦積水在CT和MRI上均表現(xiàn)為阻塞近側(cè)腦室擴大，阻塞遠側(cè)腦室形態(tài)正�；蚩s小，特征明確，診斷不難。而困難的是病因診斷，因此，必須在認(rèn)真確定阻塞部位基礎(chǔ)上仔細(xì)觀察阻塞部位腦室及其周圍組織情況。

在鑒別診斷方面，阻塞性腦積水所致的腦室擴大和交通性腦積水一樣主要應(yīng)與腦萎縮所致腦室擴大相鑒別。有些形態(tài)學(xué)特征可助于兩者鑒別。腦積水的腦室擴大是均勻性和中心性擴張，腦室壁膨脹尤如在許多來自腦中心軸的放射狀分力作用下將腦室向四周撐開，故腦室的擴張，尤其在兩側(cè)側(cè)腦室前角呈氣球狀;而腦萎縮的腦室形態(tài)改變則不及腦積水明顯，特別腦室旁腦組織較少的部位變形輕微，如第三腦室的前壁、漏斗隱窩和視隱窩，可無甚明顯改變。在冠狀面或水平面成像時，腦萎縮的兩側(cè)室頂部的夾角較大，可大于140。這是由于胼胝體等組織萎縮所致。至于腦積水，此角常較小，可小于120。，此乃由于胼胝體隨側(cè)腦室膨大而上移，而其中央部受大腦鐮的限制不能上移，從而形成室頂角較小。此外，在腦積水時由于顱內(nèi)壓力較高，腦溝變淺或消失，腦池亦不增大;而腦萎縮涉及灰質(zhì)時，腦溝加深，腦池擴大。阻塞性腦積水和腦萎縮均可致一側(cè)腦室擴大或一側(cè)擴大更為明顯，在阻塞性腦積水時腦室可向擴大或擴大明顯側(cè)的對側(cè)移位，而腦萎縮時則可向擴大側(cè)或擴大明顯側(cè)的同側(cè)移位。

關(guān)于阻塞性腦積水與交通性腦積水的鑒別，如果阻塞發(fā)生在中腦導(dǎo)水管以上，由于第四腦室不擴大，則很易與交通性腦積水鑒別，后者多有第四腦室擴大;如果阻塞部位在第四腦室出口時，則兩者區(qū)別有一定的困難，必要時需結(jié)合非離子型造影劑腦池造影CT來觀察第四腦室與蛛網(wǎng)膜下腔的通暢情況。