武漢中原醫(yī)院專家解讀肌營養(yǎng)不良的臨床癥狀 “少年殺手”不再神秘莫測

【肌營養(yǎng)不良治療形勢嚴(yán)峻，請首先對樹立科學(xué)正確的認(rèn)識】

據(jù)統(tǒng)計，肌營養(yǎng)不良的死亡率越來越高。全世界每年都有很多人死于各種肌營養(yǎng)不良方面的疾病，在亞洲、南美洲等發(fā)展中國家，由于肌營養(yǎng)不良死亡的人數(shù)呈逐年上升趨勢。專家指出，肌營養(yǎng)不良一般幼年發(fā)病，四肢近端骨骼肌萎縮無力，呈緩慢進(jìn)行性加重，同時累及心肌和呼吸肌，最終完全喪失運動功能，20歲左右因心力衰竭或重癥感染而死亡。

但目前我國肌營養(yǎng)不良專業(yè)醫(yī)院比較少，肌營養(yǎng)不良患者往往又對肌營養(yǎng)不良癥狀沒有一個科學(xué)的正確認(rèn)識，武漢中原醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科診療中心專家呼吁患者，對肌營養(yǎng)不良建立科學(xué)正確的認(rèn)識。下面專家根據(jù)多年臨床經(jīng)驗，為您解讀隨時間的推移，肌營養(yǎng)不良患兒癥狀隨演進(jìn)狀況：

【典型肌營養(yǎng)不良患者癥狀，武漢中原醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科診療中心專家以康復(fù)患者實例傾力解讀】

專家指出，肌營養(yǎng)不良是一種慢性疾病，該病多發(fā)于兒童，男性多于女性。多因以走路延遲，動作笨拙，步履搖晃，起蹲或上下樓梯困難引起家長注意，對肌營養(yǎng)不良早期明顯的癥狀進(jìn)行了解。

專家詳解肌營養(yǎng)不良疾病早期表現(xiàn)：正常兒童生后1歲獨立行走，患兒可能1歲半—2歲開始獨立行走，或者一直行走不穩(wěn)，往往被誤認(rèn)為缺鈣或體質(zhì)弱等原因而被忽視。

患者一：1歲小明的入院被確診為肌營養(yǎng)不良疾病，表現(xiàn)為雙下肢無力易，走路搖擺呈鴨步，經(jīng)常走路平地跌倒，形體消瘦。

專家詳解肌營養(yǎng)不良疾病的中期表現(xiàn)：隨患兒年齡長大，癥狀逐漸明顯，常在入托后發(fā)現(xiàn)患兒運動能力較同齡兒差，動作不協(xié)調(diào)、笨拙，奔跑跟不上同齡兒童。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良患兒逐漸出現(xiàn)步態(tài)異常，行走搖擺，俗稱鴨步，上樓困難，蹲下起來困難。

患者二：今年剛?cè)朐旱臐凉�，由于是先天性的肌營養(yǎng)不良，走路無力，走路左右搖擺，逐漸爬坡、上樓費力，需扶欄桿，下蹲后站起困難，需要扶膝站立。

專家詳解肌營養(yǎng)不良疾病晚期嚴(yán)重癥狀：進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良患兒多于3—5歲逐漸出現(xiàn)癥狀，嬰幼兒期多無癥狀，也有部分細(xì)心的家長可能發(fā)現(xiàn)患兒其實從小運動發(fā)育就較同齡兒童稍有落后。隨病情進(jìn)展，進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥狀越來越重，大約12歲左右患兒失去獨立行走能力。之后，由于長期臥床，容易并發(fā)褥瘡、墜積性肺炎等。由于呼吸肌無力、或合并心臟受累等原因，在20歲左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

患者三：小康健在7歲時就出現(xiàn)肌營養(yǎng)不良的典型癥狀，雙下肢無力易跌倒，走路搖擺，病情逐漸加重，導(dǎo)致上樓爬坡困難，蹲站費力，需手扶膝蓋或扶物才能站起，臥位時翻身困難，走路搖擺步態(tài)呈鴨步，經(jīng)常走路平地跌倒，小康健的面色也越來越萎黃，上臂、肩背、大腿進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥明顯，雙下肢腓腸肌假性肥大、質(zhì)硬，肌力明顯下降。由于沒有接受優(yōu)質(zhì)的治療，現(xiàn)在15歲的康健已經(jīng)喪失行走能力。

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在2012年全國疑難病新技術(shù)報告會上，武漢中原醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科診療中心獲得了與會專家們的一致認(rèn)定�？紤]到很多肌營養(yǎng)不良家庭經(jīng)濟(jì)比較困難的現(xiàn)實，我院斥資250萬攜手武昌慈善總會及中華中醫(yī)藥協(xié)會共同建立“中原健康基金”，為經(jīng)濟(jì)困難的肌營養(yǎng)不良家庭提供免費治療救助。

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