外陰白化病顧名思義就是外陰部發(fā)生的一種疾病，由于這個(gè)疾病發(fā)病部位的特殊性，很多患者都沒有及時(shí)的到醫(yī)院進(jìn)行就診，并且也不知道究竟是什么疾病，這對(duì)于疾病的后期治療是非常不利的。那么，外陰白化病初期都有哪些癥狀表現(xiàn)?

病因

1、發(fā)病原因

皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素，可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷，或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。

2、發(fā)病機(jī)制

組織病理顯示，基底層有透明細(xì)胞，銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制，OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA，Ⅰ-A型;黃色突變OCA，Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶無關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽性O(shè)CAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶，其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變，導(dǎo)致P蛋白功能缺失，P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān)，是生成黑素所必需的蛋白質(zhì)，P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

癥狀

外陰局部白化病無自覺癥狀，外陰部皮損是全身白化病的一部分，表現(xiàn)為淡黃色陰毛，外陰，大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色，小陰唇，陰道黏膜色鮮紅，患者其他表現(xiàn)為細(xì)絲狀淡黃色或銀白色毛發(fā)，虹膜淡藍(lán)色，瞳孔紅色，常有畏光，流淚，眼球震顫及散光等癥狀，全身皮膚呈乳白或粉紅色，柔嫩發(fā)干，由于缺乏黑素保護(hù)，皮膚易于發(fā)生急性和慢性日光損害，易發(fā)生鱗癌，基底細(xì)胞癌。

根據(jù)先天性發(fā)病和臨床表現(xiàn)可診斷，出生即有純白或粉紅色斑，日曬后易發(fā)生皮炎，局部境界明顯，組織病理為基底層有透明細(xì)胞，數(shù)量及外觀正常，銀染色證明表皮內(nèi)黑色素缺乏;毛發(fā)變白或淡黃;虹膜粉紅色，瞳孔發(fā)紅，畏光。

對(duì)于廣大的患者來說，對(duì)于一個(gè)疾病的了解，我們還是需要做到對(duì)于這個(gè)疾病的癥狀表現(xiàn)有一個(gè)比較明確的認(rèn)識(shí)，這樣才能對(duì)一個(gè)疾病進(jìn)行診斷，上面我們就為大家介紹了外陰白化病的一些癥狀表現(xiàn)，大家可以根據(jù)這些來進(jìn)行疾病的判斷。