有關(guān)于外陰白化病的發(fā)生，我們身邊有不少的朋友們都已經(jīng)不是特別的陌生了吧，這個(gè)疾病帶給我們的影響和傷害是非常嚴(yán)重的，我們一定要及時(shí)的去治療它的發(fā)生，生活當(dāng)中有不少的朋友們對(duì)于這個(gè)疾病都是特別的迷茫，讓我們一起來了解一下到底什么是外陰白化病吧。

外陰白化病(vulvar albinism)為先天性、隱性遺傳性疾病。屬常染色體隱性遺傳。為先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障礙的遺傳性疾病。是以全身皮膚、毛發(fā)色素的減少或缺乏為表現(xiàn)，也可能僅在外陰局部發(fā)病。本病患者累及三種結(jié)構(gòu)者為眼皮膚白化病(OCA)、主要累及眼者為眼白化病(OA)。外陰白化病無自覺癥狀。

眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素，可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷，或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。　組織病理顯示，基底層有透明細(xì)胞，銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

外陰局部白化病無自覺癥狀。外陰部皮損是全身白化病的一部分，表現(xiàn)為淡黃色陰毛，外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色，小陰唇、陰道黏膜色鮮紅�；颊咂渌�表現(xiàn)為細(xì)絲狀淡黃色或銀白色毛發(fā)，虹膜淡藍(lán)色，瞳孔紅色，常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等癥狀。全身皮膚呈乳白或粉紅色，柔嫩發(fā)干。由于缺乏黑素保護(hù)，皮膚易于發(fā)生急性和慢性日光損害，易發(fā)生鱗癌、基底細(xì)胞癌。

根據(jù)先天性發(fā)病和臨床表現(xiàn)可診斷。出生即有純白或粉紅色斑，日曬后易發(fā)生皮炎，局部境界明顯。組織病理為基底層有透明細(xì)胞，數(shù)量及外觀正常。銀染色證明表皮內(nèi)黑色素缺乏;毛發(fā)變白或淡黃;虹膜粉紅色，瞳孔發(fā)紅，畏光。

需與白癜風(fēng)鑒別，根據(jù)白癜風(fēng)后天發(fā)病，白斑由小逐漸擴(kuò)大，無眼部癥狀可鑒別。

預(yù)防：避免近親結(jié)婚。OCA防護(hù)較為重要，平時(shí)應(yīng)戴防護(hù)眼鏡。

外陰白化病是什么？通過上文的介紹，現(xiàn)在大家對(duì)于這個(gè)問題都已經(jīng)明白了吧，希望這些能夠給廣大的朋友們帶來幫助，外陰白化病的出現(xiàn)讓很多的朋友們都陷入了痛苦癥狀，我們一定要積極的去采取治療的措施，好能夠讓身體恢復(fù)健康。