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外陰白化病的基本常識(shí)介紹

外陰白化病的基本常識(shí)介紹

疾病的出現(xiàn)是我們所有人都控制不了的事情,面對(duì)疾病的出現(xiàn)我們只有積極的去了解它的發(fā)生,并且積極的去配合醫(yī)生的治療,外陰白化病的出現(xiàn)更是帶給女性嚴(yán)重的傷害,那么關(guān)于外陰白化病的基本常識(shí)是怎么樣的呢?

外陰白化病(vulvar albinism)為先天性、隱性遺傳性疾病。屬常染色體隱性遺傳。為先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障礙的遺傳性疾病。是以全身皮膚、毛發(fā)色素的減少或缺乏為表現(xiàn),也可能僅在外陰局部發(fā)病。本病患者累及三種結(jié)構(gòu)者為眼皮膚白化病(OCA)、主要累及眼者為眼白化病(OA)。外陰白化病無(wú)自覺(jué)癥狀。

眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。組織病理顯示,基底層有透明細(xì)胞,銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽(yáng)性(酪氨酸酶陽(yáng)性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

外陰局部白化病無(wú)自覺(jué)癥狀。外陰部皮損是全身白化病的一部分,表現(xiàn)為淡黃色陰毛,外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色,小陰唇、陰道黏膜色鮮紅;颊咂渌憩F(xiàn)為細(xì)絲狀淡黃色或銀白色毛發(fā),虹膜淡藍(lán)色,瞳孔紅色,常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等癥狀。全身皮膚呈乳白或粉紅色,柔嫩發(fā)干。由于缺乏黑素保護(hù),皮膚易于發(fā)生急性和慢性日光損害,易發(fā)生鱗癌、基底細(xì)胞癌。

根據(jù)先天性發(fā)病和臨床表現(xiàn)可診斷。出生即有純白或粉紅色斑,日曬后易發(fā)生皮炎,局部境界明顯。組織病理為基底層有透明細(xì)胞,數(shù)量及外觀正常。銀染色證明表皮內(nèi)黑色素缺乏;毛發(fā)變白或淡黃;虹膜粉紅色,瞳孔發(fā)紅,畏光。

關(guān)于外陰白化病的基本常識(shí)我們就先給朋友們介紹到這里了,希望我們的這些內(nèi)容介紹,可以給廣大的女性朋友們帶來(lái)幫助,要知道外陰白化病是一種比較嚴(yán)重的婦科病之一,所以對(duì)于這個(gè)疾病我們一定要及時(shí)的去進(jìn)行檢查及治療。

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