我們對于外陰白化病這樣的婦科疾病的出現(xiàn)了解的是相當?shù)纳俚�，但是當外陰白化病出現(xiàn)的時候對于女性的身體造成的影響是嚴重的，并且引發(fā)的癥狀也是相當?shù)亩嗟�，那么外陰白化病的主要的病因是什么�?

(一)發(fā)病原因

眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個隱性基因所決定的。黑素細胞不能形成黑素，可能是供給游離酪氨酸的機制有缺陷，或是酪氨酸酶不能轉移到前黑素小體。

(二)發(fā)病機制

組織病理顯示，基底層有透明細胞，銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

根據(jù)分子學發(fā)病機制，OCA可分為酪氨酸酶相關性OCA(即酪氨酸酶陰性OCA，Ⅰ-A型;黃色突變OCA，Ⅰ-B型;溫度敏感性OCA，Ⅰ-TS型; 微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶無關性OCA(酪氨酸酶陽性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關鍵酶，其活性缺乏或降低可導致皮膚色素減少或缺失。 Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變，導致P蛋白功能缺失，P蛋白與黑素前體酪氨酸轉運入黑素小體膜有關，是生成黑素所必需的蛋白質，P蛋白功能缺失可導致黑素合成障礙。

溫馨提示：大家對于外陰白化病這樣的嚴重的疾病的主要的病發(fā)的原因是不是已經明確的了解了呢?其實這樣的疾病的病因是相當?shù)亩嗟�，但是一旦出現(xiàn)這樣的嚴重的疾病我們一定要多加重視治療!