外陰白化病，顧名思義，就是外陰部的一種疾病，這對(duì)于思想相對(duì)保守的中國(guó)人來(lái)說(shuō)，很少有人會(huì)去醫(yī)院專(zhuān)門(mén)治療這個(gè)疾病，這也就是造成外陰白化病不斷嚴(yán)重的一個(gè)原因。那么，您知道，外陰白化病產(chǎn)生的原因都包括哪些原因嗎，下面一起了解。

1、發(fā)病原因

皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素，可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷，或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。

2、發(fā)病機(jī)制

組織病理顯示，基底層有透明細(xì)胞，銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽(yáng)性(酪氨酸酶陽(yáng)性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制，OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA，Ⅰ-A型;黃色突變OCA，Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶無(wú)關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽(yáng)性O(shè)CAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶，其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變，導(dǎo)致P蛋白功能缺失，P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān)，是生成黑素所必需的蛋白質(zhì)，P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

外陰局部白化病無(wú)自覺(jué)癥狀，外陰部皮損是全身白化病的一部分，表現(xiàn)為淡黃色陰毛，外陰，大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色，小陰唇，陰道黏膜色鮮紅，患者其他表現(xiàn)為細(xì)絲狀淡黃色或銀白色毛發(fā)，虹膜淡藍(lán)色，瞳孔紅色，常有畏光，流淚，眼球震顫及散光等癥狀，全身皮膚呈乳白或粉紅色，柔嫩發(fā)干，由于缺乏黑素保護(hù)，皮膚易于發(fā)生急性和慢性日光損害，易發(fā)生鱗癌，基底細(xì)胞癌。

根據(jù)先天性發(fā)病和臨床表現(xiàn)可診斷，出生即有純白或粉紅色斑，日曬后易發(fā)生皮炎，局部境界明顯，組織病理為基底層有透明細(xì)胞，數(shù)量及外觀正常，銀染色證明表皮內(nèi)黑色素缺乏;毛發(fā)變白或淡黃;虹膜粉紅色，瞳孔發(fā)紅，畏光。

對(duì)于一個(gè)疾病來(lái)說(shuō)，我們要了解這個(gè)疾病，首先就要了解造成這個(gè)疾病產(chǎn)生的原因，也就是病因，上面我們就為大家詳細(xì)的介紹了，外陰白化病產(chǎn)生的原因，希望大家能夠認(rèn)真的閱讀，從中找到對(duì)大家有用的知識(shí)，不斷認(rèn)識(shí)外陰白化病。