硬皮病是一種嚴重的皮膚類疾病，患者主要是皮膚會出現(xiàn)嚴重的硬化情況，嚴重了后皮膚病變的范圍也會特別大，而且還會在一定程度上影響到患者的內(nèi)臟部位，所以說硬皮病是一種嚴重的皮膚性疾病，在得病后了解了硬皮病的病理后，對疾病的治療特別有好處，下面我們一起來了解一下硬皮病的病理有什么?

硬皮病的病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性，病變多由手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

硬皮病是一種全身性結締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關，多發(fā)于育齡婦女。其病變特點是膠原增生，炎癥細胞浸潤，血管堵塞，缺血性萎縮，免疫異常。最初命名為硬皮病，突出其皮膚受損的特征，其后改名進行性系統(tǒng)硬化癥，但病情未必都是進行性，故現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。

硬皮病病因、病機不明，可能與下列因素有關：

1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

2、學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。

3、免疫異常：硬皮病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關。

4、結締組織代謝異常：硬皮病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。

5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與硬皮病的發(fā)病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。

6、血管異常：大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象，病理學顯示，小動脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

通過上述的介紹，我們現(xiàn)在知道了硬皮病的病理有什么，在進行治療期間患者一定要調整好自己的心態(tài)，并且配合醫(yī)生進行積極的治療，在治療期間患者的飲食和生活都要有規(guī)律，特別是要注意飲食一定清淡，不能飲酒也不能吃辛辣。