得了支氣管擴張的癥狀表現(xiàn)
支氣管擴張是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化,使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞,導(dǎo)致支氣管變形及持久擴張。
典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉,部分有先天遺傳因素。患者多有麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。
支氣管擴張可分為先天性與繼發(fā)性兩種,先天性較少見,是由于先天性支氣管發(fā)育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育,導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴張,如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征),有的病人支氣管擴張在出生后發(fā)生,但也有先天異常的因素存在,如Kartagener綜合征,患者除支氣管擴張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實際上屬于纖毛無運動綜合征(immotile cilia syndrome)的一個亞型,支氣管擴張癥也可見于Young綜合征,該病特征為阻塞性精子缺乏,慢性鼻竇炎,反復(fù)肺部感染和支氣管擴張,部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷,IgG缺乏易于反復(fù)細(xì)菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。
支氣管擴張病程多呈慢性經(jīng)過,可發(fā)生于任何年齡。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺結(jié)核、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、肺纖維化等病史。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。
咳痰在晨起、傍晚和就寢時最多,每天可達(dá)100~400ml?忍低〞硶r患者自感輕松;痰液引流不暢,則感胸悶、全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣,合并厭氧菌感染時可臭味,收集全日痰靜置于玻璃瓶中,數(shù)小時后可分為3層:上層為泡沫,中層為黃綠色混濁膿液,下層為壞死組織沉淀物。90%患者常有咯血,程度不等。有些病人,咯血可能是其首發(fā)和惟一的主訴,臨床上稱為“干性支氣管擴張”,常見于結(jié)核性支氣管擴張,病變多在上葉支氣管。若反復(fù)繼發(fā)感染,病人時有發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。當(dāng)支氣管擴張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時,患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺,晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。部分病人(1/3)可有杵狀指(趾),全身營養(yǎng)不良。
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