支氣管擴(kuò)張癥是指支氣管及其周?chē)�肺組織的慢性炎癥所導(dǎo)致的支氣管壁肌肉和彈性組織破壞，管腔形成不可逆性的擴(kuò)張，變形本病多數(shù)為獲得性，患者多數(shù)有童年麻疹，百日咳或者其他的肺部病史。

(一)病因和發(fā)病機(jī)制

支氣管擴(kuò)張的重要發(fā)病因素是支氣管—肺組織感染和支氣管阻塞，引起管腔粘膜充血，水腫，使管腔狹小，其病原菌大多數(shù)為流感嗜血桿菌，肺炎球菌等，在嚴(yán)重的病例可為綠膿桿菌。

1.支氣管—肺組織感染和阻塞，嬰幼兒麻疹，百日咳，支氣管肺炎等是最常見(jiàn)原因。

2.支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素，先天發(fā)育障礙，如巨大氣管—支氣管癥，Kartagener征。

3.機(jī)體免疫功能失調(diào)

(二)臨床表現(xiàn)

①癥狀多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈史，以后常有反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染。其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。②體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時(shí)�？陕劶跋滦夭勘巢抗潭ǖ某志玫妮^粗啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。

(三)診斷

根據(jù)反復(fù)咳膿痰、咯血的病史和體征，再結(jié)合童年誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染病史，進(jìn)一步應(yīng)作X線檢查，胸部CT檢查。通過(guò)纖支鏡檢查，或做局部支氣管造影，有助于診斷與治療。

(四)鑒別診斷

1.慢性支氣管炎多發(fā)生于中老年吸煙患者，在氣候多變的冬春季節(jié)咳嗽、夏日時(shí)緩解，咳痰明顯，多為白色粘液痰，很少或僅在急性發(fā)作時(shí)才出現(xiàn)膿性痰。兩肺底有散在細(xì)的干濕啰音。支氣管造影可明確。

2.肺膿腫起病急，有咳嗽、高熱、大量膿臭痰;X線檢查可見(jiàn)局部濃密炎癥陰影，中有空腔液平面。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后，炎癥可完全吸收消退。若為慢性肺膿腫則以往有急性肺膿腫的病史。

3.肺結(jié)核常有低熱、盜汗、午后低熱等結(jié)核性全身中毒癥狀，干濕啰音多位于上肺局部，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。

4.先天性肺囊腫X線檢查可見(jiàn)多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形成橢圓形陰影，壁較薄，周?chē)�組織無(wú)炎癥浸潤(rùn)，胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷。

5.彌漫性細(xì)支氣管炎有慢性咳嗽、咯痰、活動(dòng)時(shí)呼吸困難及慢性鼻竇炎，胸片和CT上有彌漫分布的邊界不太清楚的小結(jié)節(jié)影，抗核抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子、冷凝集試驗(yàn)可陽(yáng)性。確診需病理學(xué)證實(shí)。大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素持續(xù)治療2個(gè)月以上有顯效，可作為試驗(yàn)性診斷。

(五)治療

防治呼吸道反復(fù)感染，關(guān)鍵是呼吸道引流通暢和有效抗菌藥物。

1.保持呼吸道引流通暢

(1)祛痰劑，口服氯化銨、溴已新。

(2)支氣管舒張藥，如氨茶堿等。

(3)體位引流，使病肺位于高處，使痰液引流至氣管而咳出。

(4)纖維支氣管鏡吸痰

2.控制感染應(yīng)根據(jù)癥狀、體征、痰液性狀，必要時(shí)需參考細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)結(jié)果選用抗菌藥物。常用阿莫西林，環(huán)丙沙星，或頭孢類(lèi)抗生素。

3.手術(shù)治療

4.咯血的處理若有中等量以上的咯血，經(jīng)過(guò)內(nèi)科治療未能控制，可進(jìn)行支氣管動(dòng)脈造影，進(jìn)行栓塞止血。