支氣管擴(kuò)張是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞，導(dǎo)致支氣管變形及持久擴(kuò)張。典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素。患者多有麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。

發(fā)病原因

支氣管擴(kuò)張可分為先天性與繼發(fā)性兩種，先天性較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育，導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴(kuò)張，如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)，有的病人支氣管擴(kuò)張?jiān)诔錾�后發(fā)生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合征，患者除支氣管擴(kuò)張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實(shí)際上屬于纖毛無運(yùn)動(dòng)綜合征(immotile cilia syndrome)的一個(gè)亞型，支氣管擴(kuò)張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反復(fù)肺部感染和支氣管擴(kuò)張，部分支氣管擴(kuò)張病人顯示免疫球蛋白缺陷，IgG缺乏易于反復(fù)細(xì)菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。

繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染，支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響，兒童時(shí)期麻疹，百日咳，流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴(yán)重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌，葡萄球菌，流感病毒，真菌，分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣，咳嗽時(shí)管腔內(nèi)壓力增加，管腔擴(kuò)張，而呼氣時(shí)不能回縮，分泌物長期積存于管腔內(nèi)，發(fā)展為支氣管擴(kuò)張。

支氣管腫瘤，支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫，瘢痕性狹窄，異物吸入(吸入性肺炎，吸入有害氣體或硅石，滑石粉等顆粒)，黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結(jié)，腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞，使遠(yuǎn)端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴(kuò)張;隨病情進(jìn)展，支氣管周圍纖維增生，廣泛胸膜增厚以及肺不張，胸腔內(nèi)負(fù)壓對(duì)病肺的牽引，產(chǎn)生對(duì)支氣管牽拉，同時(shí)由于局部防御機(jī)制和清除功能降低，反復(fù)感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞，張力下降，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴(kuò)張。