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血友病的病因有哪些?

血友病的病因有哪些?

在生活中有一種疾病,一旦受傷就可能出血不止,現(xiàn)在雖然我們的生活富裕了,可是患上血友病的患者卻是越來越多了,此病的發(fā)生嚴(yán)重的影響到我們孩子的身體健康,下面為廣大的朋友們介紹了幾個生活中常見血友病的病因。

血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體,患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者,約30%無家族史,其發(fā)病可能因基因突變所致。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向,因子X1缺乏,均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟,纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

臨床診斷的標(biāo)準(zhǔn)為:

A.多為男性患者(女性純合子極少見),有或無家族史,有家族史者符合x性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律;

B.關(guān)節(jié),肌肉,深部組織出血,有或無活動過久,用力,創(chuàng)傷或手術(shù)后異常出血史,嚴(yán)重者可見關(guān)節(jié)畸形;

C.實驗室檢查結(jié)果陽性。

以上所介紹的就是關(guān)于血友病的相關(guān)知識,通過閱讀,我們知道了血友病是有強的傳染性,特別是對下一代有太大的影響了,所以如果我們身邊有這樣的患兒,家長一定要及時的帶孩子去醫(yī)院就診,在日常生活中注意孩子的飲食健康。