血友病的出現(xiàn)傷害到了很多孩子的健康，會(huì)阻礙到他們的發(fā)育，所以較多的家長(zhǎng)朋友開(kāi)始關(guān)注起來(lái)，血友病的出現(xiàn)會(huì)有很多的癥狀出現(xiàn)，這是我們必須要認(rèn)真去進(jìn)行了解的知識(shí)，來(lái)了解一下血友病疾病的相關(guān)癥狀表現(xiàn)有哪些呢。

血友病的癥狀表現(xiàn)：

出血是血友病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。

1、皮膚、粘膜出血：由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見(jiàn)于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。

2、關(guān)節(jié)積血：關(guān)節(jié)出血是血友病 A 患者常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過(guò)久、運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血，多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關(guān)節(jié)等處。肌肉出血和血腫，在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過(guò)久后發(fā)生,多見(jiàn)于用力的肌群。

3、血尿：重型血友病A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無(wú)疼痛感，亦無(wú)外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。假腫瘤(血友病性血囊腫)，囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見(jiàn)于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時(shí)發(fā)生于眼。創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血，各種不同程度的創(chuàng)傷，小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

4、其他部位的出血：消化道出血可表現(xiàn)為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核，支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān);舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。

血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。在我國(guó)，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)，嬰兒發(fā)生率約1/5000。血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，主要病理變化是凝血過(guò)程的第一階段——凝血活酶生成障礙。分為 A ，B 兩型。典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。

血友病的病因：血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體，患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常;女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者，約30%無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

當(dāng)大家看到了以上的知識(shí)之后，應(yīng)當(dāng)了解到了血友病的癥狀表現(xiàn)是什么了，血友病會(huì)給患兒的健康帶來(lái)極強(qiáng)的傷害，希望朋友們可以在生活中將血友病關(guān)注起來(lái)，必須要清楚的了解此病的癥狀表現(xiàn)，而且還應(yīng)當(dāng)注意此病的預(yù)防才行。