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血友病如何進(jìn)行檢查

血友病如何進(jìn)行檢查

血友病是常見的一種血液疾病,多發(fā)生于孩子身長(zhǎng)。孩子患有該疾病,一定要積極的配合治療。避免給孩子造成心理壓力,以免對(duì)病情不利。那么,血友病如何進(jìn)行檢查呢?今天就由小編給大家詳細(xì)介紹一下吧,希望能有所了解和幫助。

(1)發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。

(2)輕微外傷或小手術(shù)后,出血不止,遷延數(shù)日、數(shù)月,甚至威脅生命。

(3)出血:皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫,鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

(4)關(guān)節(jié)病變:急性期以腫痛為主。

(5)實(shí)驗(yàn)室檢查:

①篩選試驗(yàn):血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常,凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長(zhǎng),血清凝血酶原時(shí)間縮短。

②定性實(shí)驗(yàn):凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn),簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病定型有確診意義:

能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。

不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。

均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

鑒別診斷應(yīng)與血管性假性血友病鑒別,血管性假性血友病由ⅷr、ag、ⅷr:wf缺如或減低引起,而ⅷ:c活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血,和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血,但一般無關(guān)節(jié)畸形,出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性,ⅷ:c、ⅷr:rcof及ⅷr:ag者減低,可助診斷和鑒別診斷。

變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨床表現(xiàn),無遺傳史,出血癥狀較嚴(yán)重,出血時(shí)間,ⅷr:rcof一至數(shù)項(xiàng)正常,但ⅷr:ag交叉免疫電泳異常,可助鑒別。

應(yīng)急處理

(1)盡量避免手術(shù)或外傷。

(2)局部壓迫或冷敷止血,也可貼敷新鮮血漿浸膏。

(3)云南白藥、三七粉局部使用可達(dá)局部止血作用。

(4)有新鮮血腫或關(guān)節(jié)積血時(shí),應(yīng)臥床休息,減少活動(dòng)。

(5)急性期可口服強(qiáng)的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多。

(6)出血嚴(yán)重或持續(xù)不止時(shí),應(yīng)送往醫(yī)院輸新鮮全血或血漿及其它制品。

了解了上述文章內(nèi)容的介紹之后,相信大家對(duì)于血友病的檢查知識(shí)有了更多的認(rèn)識(shí)。孩子患有血友病,家長(zhǎng)們要掌握應(yīng)急措施,多學(xué)習(xí)和了解關(guān)于該疾病的相關(guān)知識(shí)。生活中,要避免出血癥狀的發(fā)生。加強(qiáng)日常的飲食營(yíng)養(yǎng),增強(qiáng)體質(zhì)。