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血友病的分型是什么

血友病的分型是什么

血友病是遺傳性很強的血液方面的疾病,對于血友病的發(fā)生幾率也是很高的,要深入的了解血友病的知識,對于診斷和治療血友病有很重要的意義,那么大家知道血友病的分型是什么嗎,對于血友病來說要深入的了解一下這個問題。

血友病是一種遺傳相關性出血性疾病,是由于凝血活酶生成障礙引起的,血友病的患者一般都有陽性家族史,幾乎都是在幼年發(fā)病,血友病是一種凝血障礙的疾病,所以臨床癥狀就是出血:自發(fā)性,比如皮下不明原因出現(xiàn)紫癜、牙齦出血,或者是輕度外傷后大量出血,很難止血,有時表現(xiàn)為軟組織或者深部肌肉的血腫,關節(jié)的反復出血造成關節(jié)的腫脹、畸形。

血友病分為血友病A和血友病B,其中血友病A較為常見,有數(shù)據(jù)表明,在國內(nèi),血友病A患者約占85%,血友病B約占12%,血友病相關的基因都在X染色體長臂末端,所以血友病的遺傳跟性別也有一定的關系。

血友病A又稱為FⅧ缺乏癥,參與FⅩ的內(nèi)源性激活,血友病A的臨床癥狀較重,易發(fā)生肌肉和深部組織出血,引發(fā)血腫,血腫的壓迫周圍神經(jīng)導致疼痛和麻木,壓迫血管可導致局部循環(huán)障礙,總之血腫可造成周圍組織或器官的功能障礙。

血友病B又稱為遺傳性FⅨ缺乏癥,臨床癥狀相對于血友病A要輕。FⅨ被激活后是要參與內(nèi)源性FⅩ的激活,血友病B的患者由于不能合成足夠的FⅨ,造成內(nèi)源性途徑凝血障礙及出血傾向。

注意事項:到目前為主,血友病還是一個無法根治的疾病,所以血友病的預防就極為重要,嚴格婚檢,加強產(chǎn)前檢查,避免遺傳性胎兒的發(fā)生。另外血友病患者在日常生活中也要及其注意,減少易造成損傷的運動,減少出血的次數(shù)。

血友病的分型是很重要的,內(nèi)容也是很多的,因為血友病是一種很嚴重的血液疾病,對血友病的預防也是要格外的關注的,尤其是在孕婦產(chǎn)前的時候,做好血友病的預防很重要,日常生活中要減少各種損傷,減少出血的問題。