治療方法：

據(jù)專家介紹，同種脾臟移植術(shù)除了風(fēng)險(xiǎn)大以外，患者體內(nèi)還不可避免地出現(xiàn)兩種類型的排斥反應(yīng)，還需要長(zhǎng)期服用免疫抑制劑，費(fèi)用極其昂貴。經(jīng)過(guò)移植后，無(wú)一例外地出現(xiàn)移植的脾臟存活時(shí)間短，并出現(xiàn)不同程度的纖維化、萎縮。而對(duì)于提供脾臟的健康人來(lái)說(shuō)，術(shù)后增加了發(fā)生脾切除后兇險(xiǎn)感染的可能性。

冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中，每袋含因子ⅷ的活性平均為100u，可使體內(nèi)因子ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

因子ⅷ、ⅸ濃縮劑為凍干制品，每單位因子ⅷ、ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶?jī)?nèi)含200u，每千克體重注入1u的因子ⅷ，可使體內(nèi)ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1u因子ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子ⅷ及ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補(bǔ)充1次，以維持較高因子水平，控制出血。

家庭護(hù)理：

1.病人及親屬要對(duì)該病有充分的思想認(rèn)識(shí)，親屬要給予病人足夠的關(guān)心和愛(ài)護(hù)，病人自己要樹(shù)立自信、自立，自強(qiáng)生活觀念，做好自我護(hù)理，最大限度地減少疾病發(fā)作和提高生活質(zhì)量。

2.出血的預(yù)防和護(hù)理

(1)“出血的預(yù)防和護(hù)理”，特別注意避免創(chuàng)傷，到醫(yī)院看病時(shí)，要向醫(yī)生、護(hù)士講明病情，盡可能避免肌肉注射。家庭內(nèi)做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針，剪、刀等。

(2)平時(shí)在無(wú)出血的情況下，作適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，對(duì)減少該病復(fù)發(fā)有利。但有活動(dòng)性出血時(shí)要限制活動(dòng)，以免加重出血。

(3)關(guān)節(jié)出血時(shí)，應(yīng)臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運(yùn)動(dòng)，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動(dòng)，以防長(zhǎng)時(shí)間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。

3.出血量較大導(dǎo)致貧血者，要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。