對于任何一個患者來說，血友病發(fā)生以后，都是很嚴(yán)重的打擊，而且這樣的疾病治療費(fèi)用非常的高治療病程比較長，很多患者都非常的畏懼，專家表示我們患者一定要根據(jù)不同的類型采用不同的治療方法。下面首先來了解一下血友病的分類有什么?

甲型血友病

甲型血友病又名抗血友病球蛋白缺乏癥或第Ⅷ因子缺乏癥。主要表現(xiàn)為出血傾向，其出血特點(diǎn)為：①緩慢持續(xù)滲血;②多發(fā)生于輕微創(chuàng)傷之后;③出血部位廣泛，常反復(fù)發(fā)生，可形成血腫，關(guān)節(jié)變形，死因多為顱內(nèi)出血。現(xiàn)知，Ⅷ因子由三種成分組成：①FⅧ：C(AHG);②FⅧ：AG(Ⅷ因子相關(guān)抗原);③VWF因子。甲型血友病為AHG遺傳性缺乏所致。

本病為X連鎖隱性遺傳，基因定位于XQ28,基因跨度超過186KB，由26個外顯子(占9KB)及25個內(nèi)含子(占177KB)組成，編碼2351個氨基酸，已發(fā)現(xiàn)缺失型(包括錯義、無義及移碼突變等)共46種以上。雜合子的鑒定對開展遺傳咨詢很重要。過去多通過測定血漿AHG水平或用ⅧR：AG/AHG比值來檢出雜合子，現(xiàn)已能采取分子遺傳學(xué)手段，特別是已成功地應(yīng)用DNA印跡雜交、PCR技術(shù)等于產(chǎn)前診斷，這對防止重型患兒出生，十分有效。

乙型血友病

乙型血友病又名血漿凝血活酶成分(PTC)缺乏癥或第Ⅸ因子缺乏癥。此型臨床表現(xiàn)酷似甲型，但發(fā)病率較低，遺傳方式亦為Ⅹ連鎖隱性遺傳，由于雜合子Ⅸ因子活性僅為正常1/3，某些雜合子可出現(xiàn)癥狀，故女性病人較甲型多見。

人類第Ⅸ因子基因已定位XQ27.1，基因總長度為34KB左右，由8個外顯子組成。已鑒定出的突變有100種之多(部分缺失及全缺失者30種，其余為各種類型點(diǎn)突變)。我國王寧波等報告了重慶發(fā)現(xiàn)的5種點(diǎn)突變(外顯子2和5)。上海曾溢滔等發(fā)現(xiàn)1例1-3內(nèi)含子5KB片段缺失。在這些突變中發(fā)現(xiàn)幾例啟動子突變，臨床表現(xiàn)為兒童期有嚴(yán)重出血傾向，但到青春期后自發(fā)出血減輕。后證明，雄性類固醇可誘導(dǎo)啟動子產(chǎn)生Ⅸ因子，這也表明臨床癥狀輕重與突變性質(zhì)可以有一定關(guān)系。

丙型血友病

丙型血友病又名血漿凝血活酶前質(zhì)(PTA)缺乏癥或第Ⅺ因子缺乏癥。此型癥狀較甲、乙型輕。本病種族傾向明顯，多見于土耳其南部猶太人后裔。遺傳方式屬染色體隱性遺傳�，F(xiàn)知，基因定位于15Q11，基因長度為23KB，由15個外顯子組成，編碼625個氨基酸，但僅第11-15外顯子編碼羧基端具有凝血功能為Ⅺ因子主要成分。已發(fā)現(xiàn)3種點(diǎn)突變。本病純合子的Ⅺ因子活性在20%以下，雜合子為30%-65%。多數(shù)嚴(yán)重缺乏者用小劑量正�；驖饪s血漿治療即顯效。

關(guān)于血友病的分類，就為大家介紹到這里了，專家表示血友病根據(jù)不同的分類需要采取不同的治療方法。這樣才能夠做好對癥治療，愿每個血友病患者能夠重視做好積極的治療，千萬不要陷入治療的誤區(qū)才是。