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血友病患者的各種類型介紹

血友病患者的各種類型介紹

我們發(fā)現有很多的孩子發(fā)生了血友病的問題,此病對孩子的身體傷害很嚴重,專家建議人們應該去了解血友病疾病的癥狀表現,因為只有了解了癥狀表現,才能夠在患病之后及時發(fā)現及時治療。

(一)血友病A

1.出血

為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術后長時間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平,將本病分為4型:

(1)重型 血漿中FⅧ活性<1%,常在2歲以前就出血,在嬰兒開始學爬、學走后出現出血癥狀,甚至結扎臍帶時出血不止;颊叱鲅课欢嗲覈乐,常有皮下、肌肉 及關節(jié)等部位的反復出血,關節(jié)內血腫畸形多見。此外,還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內出血,肺、胸腔、顱內出血少見。

(2)中間型 FⅧ活性為1%~5%,起病在童年時期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有關節(jié)出血,但反復次數較少,嚴重程度也輕于重型。

(3)輕型 FⅧ活性為5%~25%,出血多在青年期,由于運動、拔牙或外科手術后出血不止而被發(fā)現,出血輕微,可以正常生活,參加運動,偶爾發(fā)生關節(jié)血腫。

(4)亞臨床型 只有大手術后才發(fā)生出血,實驗室檢查可以證實為本病,FⅧ活性為25%~40%。

(二)血友病B

血友病B也可出現類似于血友病A的典型癥狀。不同點在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)較血友病A少,而輕型較多,因此臨床表現較血友病A為輕;②女性傳遞者也可出血;③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少,僅占1%。

(三)血友病C

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥癥狀輕,有時僅在手術、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無臨床癥狀,但拔牙后,較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常,如合并FV、Ⅶ缺乏癥。

現在相信我們大家都掌握了血友病的相關知識,對于這些知識,我們一定要重視,只有這樣才能在孩子發(fā)生疾病后,及時發(fā)現疾病及時的做好檢查治療,抓住最佳的治療時機有利于疾病得到快速康復。愿每個人都能夠遠離血友病才好。