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血友病的病因和癥狀

血友病的病因和癥狀

血友病這樣的血液疾病一旦發(fā)生需要疏通血液來維持生命,疾病的治療費(fèi)用也是非常高的,所以對(duì)于這樣的疾病人們更加感到畏懼,因?yàn)榧膊∫灿锌赡軙?huì)奪走患者的生命,那么血友病疾病的病因癥狀表現(xiàn)有什么呢,我們來看小編的介紹。

血友病出現(xiàn)的原因是什么呢?

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟,纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

而血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。

患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;颊吣行耘c傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史,基因突變可能就是引起血友病的原因。

發(fā)生血友病的成因有哪些,相信大家也都知道了吧。而在此,專家建議一旦患者在日常生活中也要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,并做好預(yù)防血友病的發(fā)生。大家在日常生活中應(yīng)多注意以上的一些發(fā)病因素,積極的做好血友病的預(yù)防措施,減少發(fā)病率。

血友病的癥狀表現(xiàn):

1、皮膚粘膜出血,由于皮下組織、齒齦、舌口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血,血腫但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。

2、關(guān)節(jié)積血是血友病患者常見的臨床表現(xiàn)常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血,多見于膝關(guān)節(jié),其次為踝髖、肘、肩腕關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血可以分為三期:

A、急性期:關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛繼之肌肉痙攣、活動(dòng)受限,關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。

B、全關(guān)節(jié)炎期:多數(shù)病例因反復(fù)出血以致血液不能完全吸收,白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織,形成慢性炎癥滑膜增厚。

C、后期:關(guān)節(jié)纖維化,關(guān)節(jié)強(qiáng)硬畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血,常引起膝屈曲外翻、腓骨*位,形成特征性的血友病步伐。

3、肌肉出血和血腫,在重型血友病常有發(fā)生多在創(chuàng)傷、肌肉活動(dòng)過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

4、血尿,重型血友病患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿多無疼痛感,亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

在看完了小編的介紹之后,相信人們對(duì)于血友病疾病的癥狀和病因有了了解,了解了這些既可以幫助人們做好對(duì)于血友病疾病的預(yù)防,又可以幫助人們?cè)诨加屑膊〉臅r(shí)候,根據(jù)病因癥狀表現(xiàn)做到早發(fā)現(xiàn),早治療。