乙型血友病的發(fā)病原因
血友病可以說是極為復雜的一種疾病了,在兒童時期也是多見的,較多的孩子會出現(xiàn)相關的癥狀,讓他們的血液方面受到了侵害,所以說家長朋友們要將血友病關注起來,多了解此病的發(fā)病因素才可以,來了解一下相關的病因有哪些呢。
妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體。常為初產(chǎn)婦,占2.5%~14%。表現(xiàn)為分娩后1~4個月內(nèi)出血,也有產(chǎn)后1年才出血的報道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度(抗體滴度【譯】:用來衡量某種抗體識別特定抗原決定部位所需要的最低濃度。)較低,平均約為20 Bethesda單位(BU)。如抗體滴度小于5BU,則抗體一般會自行消失,再次妊娠時不再出現(xiàn);如滴度大于10BU,則抗體可持續(xù)數(shù)年,且對激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低,為0~6%?贵w的出現(xiàn)機制可能是因為:①妊娠導致機體免疫狀態(tài)發(fā)生改變,來自胚胎的 FⅧ通過胎盤滲漏至母體,被作為外來抗原導致母體產(chǎn)生FⅧ抗體;②自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆;③與胎盤分泌的因子有關。
自身免疫性疾病。血友病自身抗體可見于多種自身免疫性疾病?贵w產(chǎn)生機制:全身自身免疫性疾病相關的炎性活動導致急性相反應蛋白被抗原提呈細胞提呈給免疫系統(tǒng),導致自身抗體的產(chǎn)生。血友病就是這樣一種蛋白,可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見于血友病而不是其他凝血因子。類風濕性關節(jié)炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高,且不經(jīng)治療或單用潑尼松治療不會降低,大多數(shù)患者需加用一種烷化劑以消除抗體。
一些藥物。如抗生素(青霉素、磺胺類藥、氯霉素)和抗驚厥藥(苯妥英鈉)與FⅧ自身抗體的關系已被確認。通常,這類抗體在高敏反應后出現(xiàn),停藥后不久就消失。有報道CML者應用IFN-α治療后出現(xiàn)自身抗體。然而,此類現(xiàn)象的病理生理機制不清楚。惡性腫瘤。約占10%,見于實體瘤或血液腫瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴細胞白血病(CLL)、紅白血病、骨髓纖維化、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、Castleman病。抗體產(chǎn)生機制:T細胞對未知抗原或B細胞與T細胞間相互作用產(chǎn)生異常反應導致免疫功能失調(diào)。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。而血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。
患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;颊吣行耘c傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史,基因突變可能就是引起血友病的原因。發(fā)生血友病的成因有哪些,相信大家也都知道了吧。而在此,專家建議一旦患者在日常生活中也要養(yǎng)成良好的生活習慣,并做好預防血友病的發(fā)生。大家在日常生活中應多注意以上的一些發(fā)病因素,積極的做好血友病的預防措施,減少發(fā)病率。
大家了解上面的內(nèi)容之后,應當認識到了血友病的具體病因有哪些了,這是血液疾病中較為嚴重的一種,很多的兒童會遇到血友病,因此會傷害到患兒的健康,提醒媽媽們應當關注孩子的血液狀況,分析此病的發(fā)病因素才可以。
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