血友病我們大家都不是很熟悉，畢竟此病在生活中不是很常見(jiàn)，對(duì)于此病的預(yù)防，我們就要從此病的發(fā)病原因開(kāi)始做起，這樣才能夠從根本上預(yù)防血友病發(fā)生在自己的身上。本文中專(zhuān)家就詳細(xì)幫助我們介紹一下導(dǎo)致血友病的原因都是。

疾病概述：

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見(jiàn)，約為血友病乙的七倍。

血友病是指機(jī)體的凝血功能障礙，以出血為主要癥狀，輕者是在輕微外傷下出血，重者甚至可以自發(fā)性出血，出現(xiàn)血腫壓迫癥狀如關(guān)節(jié)疼痛、變形等。它是一種遺傳性疾病，因此血友病的患者往往是有陽(yáng)性家族史的。

病因病理：

先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體�；疾∧行耘c正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X(jué)1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

血友病的患者由于有易出血以及難止血的特點(diǎn)，因此拔牙也可能導(dǎo)致出血量大難以止血，雖然這種情況的發(fā)生率不高，但一旦發(fā)生也是一件十分棘手的問(wèn)題，如果處理不及時(shí)也是會(huì)危及生命的。

閱讀了以上的文章以后，我們就清楚了，引發(fā)血友病的原因很復(fù)雜，也有很多是遺傳的因素，我們應(yīng)該在了解一些血友病的發(fā)病機(jī)制和常見(jiàn)癥狀，這樣一發(fā)現(xiàn)了血友病的癥狀就要及時(shí)就醫(yī)治療，以免延誤自己的病情。