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介紹什么是血友病

介紹什么是血友病

大家知道什么是血友病嗎,其實對于血液方面的疾病很多人多少也了解一些,有的時候血友病的出現(xiàn)會表現(xiàn)很多的方面,比如皮膚方面的問題,還有關(guān)節(jié)積血等問題,甚至也會出現(xiàn)血尿血腫等問題,那么血友病的定義是什么呢?

血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。在我國,血友病的社會人群發(fā)病率為5~10/10萬,嬰兒發(fā)生率約1/5000。

典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導致下一代男性發(fā)病,可以進行妊娠后的產(chǎn)前診斷,進行優(yōu)生優(yōu)育。

血友病的癥狀  

出血是血友病的主要臨床表現(xiàn),患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長時間的出血傾向,重型可在出生后既發(fā)病,輕者發(fā)病稍晚。

1、皮膚、粘膜出血:由于皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位,幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫,但皮膚,粘膜出血并非是本病的特點。

2、關(guān)節(jié)積血:關(guān)節(jié)出血是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久、運動之后引起滑膜出血,多見于膝關(guān)節(jié),其次為踝,髖,肘,肩,腕關(guān)節(jié)等處。

3、肌肉出血和血腫:在重型血友病 A 常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

4、血尿:重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

5、假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見于大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發(fā)生于眼。

6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血:各種不同程度的創(chuàng)傷,小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

7、其他部位的出血:消化道出血可表現(xiàn)為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核,支擴等原發(fā)病灶有關(guān);舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發(fā)展,常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。

血友病大家也知道是非常嚴重的,現(xiàn)在的孩子發(fā)生血友病之后呢,血液等方面都會出現(xiàn)問題,比如有的孩子會出現(xiàn)血尿,甚至也會出現(xiàn)外科后的出血現(xiàn)象,甚至也有的人會出現(xiàn)非常嚴重的腫瘤問題,因此深入的了解血友病是很重要的。