我們大家對(duì)于血友病都不是很熟悉，但是我們了解此病的治療難度很大，在治療的同時(shí)，肯定需要細(xì)心的護(hù)理，那么在治療期間一般我們?cè)撛趺醋o(hù)理患者呢?大家接著往下看就知道了。

(1)“出血的預(yù)防和護(hù)理”，特別注意避免創(chuàng)傷，到醫(yī)院看病時(shí)，要向醫(yī)生、護(hù)士講明病情，盡可能避免肌肉注射。家庭內(nèi)做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針，剪、刀等。

(2)平時(shí)在無(wú)出血的情況下，作適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，對(duì)減少該病復(fù)發(fā)有利。但有活動(dòng)性出血時(shí)要限制活動(dòng)，以免加重出血。

(3)關(guān)節(jié)出血時(shí)，應(yīng)臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運(yùn)動(dòng)，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動(dòng)，以防長(zhǎng)時(shí)間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。

出血量較大導(dǎo)致貧血者，要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。

血友病目前發(fā)現(xiàn)有三種，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子M，而血友病乙和血友病丙則分別缺乏凝血因子K和凝血因子刀，這幾種血友病都有一定的遺傳規(guī)律。血友病甲和血友病乙都是性聯(lián)隱性遺傳。

常見(jiàn)的是血友病甲，特點(diǎn)是家族中的男性發(fā)病，而女性是該病的傳遞者但不發(fā)病。其他兩種血友病則男女病人都有。因該病為終生性疾病，而發(fā)病時(shí)，常較重，所以家庭內(nèi)的預(yù)防和護(hù)理對(duì)于病人的預(yù)后和日常生活質(zhì)量有著非同尋常的意義。

導(dǎo)致血友病的原因都是有些什么

1、妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體。常為初產(chǎn)婦，占2.5%～14%。表現(xiàn)為分娩后1～4個(gè)月內(nèi)出血，也有產(chǎn)后1年才出血的報(bào)道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度。如抗體滴度小于5BU，則抗體一般會(huì)自行消失，再次妊娠時(shí)不再出現(xiàn);如滴度大于10BU，則抗體可持續(xù)數(shù)年，且對(duì)激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細(xì)胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低，為0～6%。

抗體的出現(xiàn)機(jī)制可能是因?yàn)椋?/p>

①妊娠導(dǎo)致機(jī)體免疫狀態(tài)發(fā)生改變，來(lái)自胚胎的 FⅧ通過(guò)胎盤滲漏至母體，被作為外來(lái)抗原導(dǎo)致母體產(chǎn)生FⅧ抗體;

②自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆;

③與胎盤分泌的因子有關(guān)。

2、自身免疫性疾病。血友病自身抗體可見(jiàn)于多種自身免疫性疾病�？贵w產(chǎn)生機(jī)制：全身自身免疫性疾病相關(guān)的炎性活動(dòng)導(dǎo)致急性相反應(yīng)蛋白被抗原提呈細(xì)胞提呈給免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。血友病就是這樣一種蛋白，可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見(jiàn)于血友病而不是其他凝血因子。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高，且不經(jīng)治療或單用潑尼松治療不會(huì)降低，大多數(shù)患者需加用一種烷化劑以消除抗體。

3、一些藥物。如抗生素(青霉素、磺胺類藥、氯霉素)和抗驚厥藥(苯妥英鈉)與FⅧ自身抗體的關(guān)系已被確認(rèn)。通常，這類抗體在高敏反應(yīng)后出現(xiàn)，停藥后不久就消失。有報(bào)道CML者應(yīng)用IFN-Α治療后出現(xiàn)自身抗體。然而，此類現(xiàn)象的病理生理機(jī)制不清楚。

關(guān)于血友病的治療措施，還有一些護(hù)理方法，我們已經(jīng)為大家介紹的很詳細(xì)了，這些對(duì)孩子的身體健康恢復(fù)是很有幫助的，如果關(guān)節(jié)出血的時(shí)候，要進(jìn)行臥床治療，腫痛消失的時(shí)候要進(jìn)行適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動(dòng)。