急性血友病具有哪些臨床表現(xiàn)呢
生提到當(dāng)中會有很多的媽媽對于血友病產(chǎn)生誤解,甚至有很多的人對于此病完全不了解,該病的出現(xiàn)會有很多的癥狀發(fā)生,這是媽媽們了解此病的開始,必須要清楚的去了解才行,往下看帶大家認(rèn)識一下血友病的主要癥狀是什么呢。
血友病的癥狀表現(xiàn):
血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。在我國,血友病的社會人群發(fā)病率為5~10/10萬,嬰兒發(fā)生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時常出血不止,嚴(yán)重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病,可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷,進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。血友病的癥狀,出血是血友病的主要臨床表現(xiàn),患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長時間的出血傾向,重型可在出生后既發(fā)病,輕者發(fā)病稍晚。
皮膚、粘膜出血,由于皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位,幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫,但皮膚,粘膜出血并非是本病的特點。關(guān)節(jié)積血,關(guān)節(jié)出血是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久、運動之后引起滑膜出血,多見于膝關(guān)節(jié),其次為踝,髖,肘,肩,腕關(guān)節(jié)等處。肌肉出血和血腫,在重型血友病 A 常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。血尿,重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見于大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發(fā)生于眼。創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血,各種不同程度的創(chuàng)傷,小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。其他部位的出血,消化道出血可表現(xiàn)為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核,支擴等原發(fā)病灶有關(guān);舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發(fā)展,常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。
血友病的治療辦法:
1、一般止血治療:如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。
2、藥物治療:療效低于凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。
3、家庭治療:家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外,還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識等。
4、外科治療:有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時,進(jìn)行固定及理療等處理。對反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強直及畸形的患者,可在補充足量凝血因子的前提下,行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。
5、其他治療:如通過不同的基因療法,使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗階段,還沒有完全用于臨床。
通過認(rèn)識上面的這些介紹,朋友們認(rèn)識了血友病的主要癥狀是什么了,血友病是相當(dāng)復(fù)雜的,會帶給患兒較多的痛苦,同時嚴(yán)重的傷害到了患兒的血液健康,大家要清楚的去了解此病的癥狀表現(xiàn),而且在小寶寶的身邊做好此病的預(yù)防。
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