誘發(fā)血友病的原因有哪些
中國(guó)現(xiàn)在醫(yī)療發(fā)達(dá),但是目前依然有些疾病是無(wú)法預(yù)防的,對(duì)于血友病來(lái)說(shuō),中國(guó)也存在著很多患有血友病的人,對(duì)于血友病有很多人都是半懂不懂,有人說(shuō)血友病是血癌,也有人認(rèn)定就就是絕癥,其實(shí)這些觀點(diǎn)都不正確,下面跟我一起解讀一下血友病的發(fā)病原因。
血友病是不是血癌?血友病不是血癌,不是絕癥。
白血病是一種造血組織的惡性疾病,俗稱“血癌”,特點(diǎn)是某一類型的白血病細(xì)胞在骨髓或其他造血組織中的腫瘤性增生,可浸潤(rùn)體內(nèi)各器官、組織,使各個(gè)臟器的功能受損,產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征。臨床上常有貧血、發(fā)熱、感染、出血和肝、脾、淋巴結(jié)不同程度的腫大等。骨髓及外周血中可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞。
而血友病則是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,患者凝血障礙,需要終生輸血。為了將兩者的關(guān)系說(shuō)得更明白,打個(gè)形象的比喻,就好像一碗粥,白血病是米壞了,血友病則是米湯壞了。
發(fā)生血友病的成因有很多,具體如下:
因子ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子ⅸ水平較低,有出血傾向。因子x1缺乏,均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟,纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
而發(fā)生血友病的成因有很多,而血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子ⅷ凝血成分合成的基因位于x染色體。
患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;颊吣行耘c傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史,基因突變可能就是引起血友病的原因。
自身攜帶有血友病基因的女性和男性血友病人所生的女兒。這也是就是說(shuō)一個(gè)女性攜帶者與正常男性所生的女兒,并且孩子被受孕的時(shí)候又有新的血友病突變發(fā)生。(譯注:新的突變應(yīng)是發(fā)生在父親精子中本來(lái)正常的x染色體上);蛘咭粋(gè)男性血友病人與一個(gè)正常的女性所生的女兒,并且孩子被受孕的時(shí)候又有新的血友病突變發(fā)生。(譯注:新的突變應(yīng)是發(fā)生在母親卵子中本來(lái)正常的x染色體上)
血友病是如何從父母?jìng)鬟f給孩子的?
當(dāng)一位男性血友病人和一位不攜帶血友病基因的女性生兒育女的時(shí)候,所有的兒子都是正常的。這是因?yàn)楦赣H是把正常的y染色體傳遞給他的兒子。他們所有的女兒都會(huì)攜帶著血友病基因。這是因?yàn)楦赣H把他異常的x染色體傳給了她們。這類夫婦的女兒們不會(huì)患血友病,但是她們攜帶著血友病的突變基因。這樣的女性被稱作攜帶者。
以上幾點(diǎn)是血友病時(shí)常會(huì)發(fā)生的幾大原因,了解以上原因后,我們更應(yīng)該理性的面對(duì)病魔,不能自亂陣腳。在社會(huì)發(fā)展的大前提下,我相信很多疾病都會(huì)得到解決的方案,患者在面對(duì)病痛時(shí),保持心情的舒暢,我們樂(lè)觀堅(jiān)強(qiáng)的面對(duì),就一定會(huì)有奇跡發(fā)生。
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