血友病相信大家并不陌生，它是一種出血性疾病。多見于兒童和青少年時(shí)期，這種疾病給孩子帶來(lái)的危害是極大的，尤其是在日常的護(hù)理上，千萬(wàn)要注意避免孩子創(chuàng)傷后出血的傾向。那么，血友病的病因是什么呢?下面就讓我們跟隨小編一起來(lái)了解一下吧!

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體，患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者，約30%無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向，因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

臨床診斷的標(biāo)準(zhǔn)為：

A.多為男性患者(女性純合子極少見),有或無(wú)家族史，有家族史者符合x性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律;

B.關(guān)節(jié)，肌肉，深部組織出血,有或無(wú)活動(dòng)過久，用力，創(chuàng)傷或手術(shù)后異常出血史，嚴(yán)重者可見關(guān)節(jié)畸形;

C.實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果陽(yáng)性。

血友病的危害有什么?

1、皮下及肌肉出血

血友病的危害性很大，有血友病的人能夠活多久應(yīng)該被大家知道，此為最突出的表現(xiàn)，其發(fā)生率約占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血腫，有疼痛、熱感。好轉(zhuǎn)時(shí)中央部分先吸收。腓腸肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌為好發(fā)部位。咽喉及頸部血腫可引起呼吸道阻塞而致窒息，壓迫附近血管產(chǎn)生壞疽，或壓迫神經(jīng)產(chǎn)生麻痹等癥狀。所以很多人擔(dān)心血友病能活多長(zhǎng)時(shí)間這個(gè)問題。

2、口腔出血

血友病患者經(jīng)常有鼻衄、牙齦出血、舌尖破碎出血等，最為普遍。常為就診的原因，其中較突出的是拔牙后出血最為常見，出血常在拔牙后立即出現(xiàn)，可延長(zhǎng)至一周以上。

3、自發(fā)性或輕度外傷后出血不止

及時(shí)知道血友病對(duì)患者的危害，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療，生之具有，伴隨終生;常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫;以膝、踝、肘等負(fù)重關(guān)節(jié)反復(fù)出血甚為突出，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮

閱讀完上述文章內(nèi)容之后，對(duì)于血友病的病因的知識(shí)，相信大家有了一定的認(rèn)識(shí)和掌握，希望能夠給家長(zhǎng)朋友們帶來(lái)更多的幫助。孩子患白血病一定要積極的配合治療，這種疾病也具有遺傳性因素。所以，在選擇要孩子期間一定要慎重考慮，要做到優(yōu)生優(yōu)育。