什么樣的因素誘發(fā)了再生障礙性貧血呢
目前再生障礙性貧血較為復(fù)雜,特別多的兒童出現(xiàn)了再生障礙性貧血的癥狀,會有較多的因素引發(fā)此病的出現(xiàn),希望各位家長朋友要將此病警惕起來,多認(rèn)識一些此病的發(fā)病因素才可以,帶大家認(rèn)識一下相關(guān)的發(fā)病因素有哪些呢。
再生障礙性貧血的病因:
骨髓產(chǎn)生血細(xì)胞取決于有足夠數(shù)量機(jī)能正常的干細(xì)胞,干細(xì)胞必須能反復(fù)自我增殖更新以保持其恒定數(shù)量,同時又能向粒、紅、巨核細(xì)胞各系統(tǒng)分化,從而不斷形成大量成熟血細(xì)胞。干細(xì)胞缺乏或機(jī)能缺陷是再障的原因。如嚴(yán)重再障患者的骨髓造血干細(xì)胞培養(yǎng)顯示,定向祖細(xì)胞減少,提示多能干細(xì)胞減少或機(jī)能障礙。許多再生障礙性貧血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能夠通過植入正常骨髓干細(xì)胞而矯正,因此,干細(xì)胞缺乏或缺陷是這種貧血最常見的原因。
多能干細(xì)胞在特定的微環(huán)境條件下增殖更新。再生障礙性貧血也可能由于骨髓造血微環(huán)境缺陷造成。實驗表明骨髓基質(zhì)或微環(huán)境在血細(xì)胞增殖和成熟中的重要性。如除非從正常骨髓獲得貼壁細(xì)胞層,否則在長期培養(yǎng)中干細(xì)胞將不生長。骨髓移植成功亦不排除微環(huán)境異常,因微環(huán)境的干細(xì)胞是可移植的,骨髓微環(huán)境缺陷導(dǎo)至干細(xì)胞機(jī)不足引起全血細(xì)胞減少,此型居少數(shù)。骨髓基質(zhì)細(xì)胞能夠產(chǎn)生造血生長因子,如GM-CSF等,它把這些造血生長因子供給祖細(xì)胞,但再障時調(diào)節(jié)造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促紅細(xì)胞生成素增加,故再障的發(fā)生可能并非由于這些因子的減少。
再障也可能是細(xì)胞或體液免疫對造血細(xì)胞抑制的結(jié)果。近年來注意力集中于造血細(xì)胞的免疫抑制。如用抗淋巴細(xì)胞血清治療再障獲得成功,在同卵雙胎移植中常常需要免疫抑制治療,只有50%同卵雙胎再障患者骨髓移植獲得成功,其余50%只有免疫抑制進(jìn)行預(yù)處理才能成功。已證明抑制性T淋巴細(xì)胞可抑制干細(xì)胞的生長和分化。再障也可能是由抗干細(xì)胞抗體或抗造血前體細(xì)胞抗體所致。再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)理假說,有人將多能干細(xì)胞,造血微環(huán)境和免疫反應(yīng)之間的關(guān)系,比喻為“種子”(seed)、“土壤”(soil)和“蟲子”(worm)之間的關(guān)系,可能還要加“肥料”(Fertilizer),這幾種成份中,可能任一成分缺陷都會導(dǎo)致再障的發(fā)生。
再生障礙性貧血的檢查:
再生障礙性貧血臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染(伴發(fā)熱)。根據(jù)其臨床發(fā)病情況、病程、病情、嚴(yán)重程度、血常規(guī)、骨髓象和轉(zhuǎn)歸等分為急性再生障礙性貧血和慢性再生障礙性貧血。急性再生障礙性貧血多見于兒童。起病急,多數(shù)有明確的發(fā)病日期。起病前常有明確的誘因。來診時表現(xiàn)為嚴(yán)重的出血與感染。起病時貧血不明顯,但隨著病程的延長出現(xiàn)進(jìn)行性貧血;起病原因為感染,發(fā)熱占絕大多數(shù);出血均為皮膚和粘膜,表現(xiàn)為皮膚出血點、大片淤斑、口腔血泡、齒齦出血、眼底出血等,約半數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血。預(yù)后不佳。慢性再生障礙性貧血成人多于兒童。起病緩慢,多以貧血發(fā)病。貧血呈慢性過程。合并感染者較少;以皮膚出血點多見。預(yù)后較好。
血常規(guī),呈全血細(xì)胞減少,貧血為正細(xì)胞正色素性。急性再生障礙貧血血紅蛋白隨貧血的進(jìn)展而降低;網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)<0.01,絕對值<15×109/升;中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/升;血小板數(shù)<20×109/升。慢性再生障礙貧血、血紅蛋白和紅細(xì)胞平行下降,多為中度貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)>o.01,但絕對值低于正常值;白細(xì)胞明顯減少,淋巴細(xì)胞比例上升。
大家看了以上的內(nèi)容之后,應(yīng)當(dāng)對于再生障礙性貧血的誘發(fā)因素有了一些認(rèn)識了,該病的出現(xiàn)會嚴(yán)重的傷害到患兒的健康,而且會影響到他們的性命,我們應(yīng)當(dāng)多了解一些再生障礙性貧血的知識,需要分析該病的發(fā)病因素才行。
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