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血友病怎么治才更好

血友病怎么治才更好

對(duì)于血友病這樣的血液疾病可能很多人都不太了解,因?yàn)檫@樣的疾病在生活當(dāng)中發(fā)病率并不高,可是疾病的發(fā)生給患者以及家庭都會(huì)帶去很大危害,所以能夠積極做好治療很關(guān)鍵,下面我們就去了解血友病的治療方法有什么?

血友病怎么治才更好

據(jù)專家介紹,同種脾臟移植術(shù)除了風(fēng)險(xiǎn)大以外,患者體內(nèi)還不可避免地出現(xiàn)兩種類型的排斥反應(yīng),還需要長(zhǎng)期服用免疫抑制劑,費(fèi)用極其昂貴。經(jīng)過移植后,無一例外地出現(xiàn)移植的脾臟存活時(shí)間短,并出現(xiàn)不同程度的纖維化、萎縮。而對(duì)于提供脾臟的健康人來說,一術(shù)后增加了發(fā)生脾切除后兇險(xiǎn)感染的可能性。

冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中,每袋含因子ⅷ的活性平均為100u,可使體內(nèi)因子ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

因子ⅷ、ⅸ濃縮劑為凍干制品,每單位因子ⅷ、ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶?jī)?nèi)含200u,每千克體重注入1u的因子ⅷ,可使體內(nèi)ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1u因子ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子ⅷ及ⅸ在循環(huán)中的半衰期短,必須每12h補(bǔ)充1次,以維持較高因子水平,控制出血。

嚴(yán)重的關(guān)節(jié)或肌肉出血要用夾板進(jìn)行某種程度的固定以防止有病的肢體變形。各種夾板都可用,而且很多夾板是非常容易制作的。病人必須學(xué)會(huì)怎樣使用夾板和用多長(zhǎng)的時(shí)間。長(zhǎng)時(shí)間的使用夾板會(huì)引起肌肉萎縮和關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。

外科治療:有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí),進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者,可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下,行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

血友病是如何遺傳的

1. 血友病a(b)男患者與血友病a(b)女患者結(jié)婚,其兒子和女兒均為血友病a(b)患者(染色體為x°y或x°x°)。

2.血友病a(b)男患者與女性血友病a(b)攜帶者結(jié)婚,其兒子可能為血友病a(b)患者 (染色體為x°y)或正常 (染色體為xy),女兒可能為血友病a(b) (染色體為x°x°)或血友病a(b)攜帶者 (染色體為x°x)。

3.男性血友病a(b)患者與正常女性結(jié)婚,其兒子100%無血友病a(b)患者,(染色體為xy),女兒100%為血友病a(b)攜帶者(染色體為x°x)。

4. 正常男子與女性血友病a(b)攜帶者結(jié)婚,其兒子發(fā)生血友病a(b)的可能性為50%(染色體為xy或x°y),女兒攜帶血友病a(b)基因的可能性也有50%(染色體為xx或x°x)。

血友病a(b)是一種性聯(lián)隱性遺傳性疾病,fⅷ遺傳基因位于x染色體長(zhǎng)臂2區(qū)8帶(xq28),fⅸ遺傳基因位于x染色體長(zhǎng)臂2區(qū)6-7帶(xq26—27)。

了解了血友病疾病的治療方法希望,可以幫助人們?cè)诎l(fā)現(xiàn)患有血友病疾病的時(shí)候能夠正確做好治療,因?yàn)檫@樣的疾病危害性很嚴(yán)重,只有正確做好治療才可以減少一些危害,也才能夠有效延長(zhǎng)我們患者的壽命。