什么是血友癥呢
多數(shù)家長都了解很多的醫(yī)學知識,因為只有這樣才能在孩子發(fā)生疾病的時候及時的治療,對于血友病也是一樣的,發(fā)生血友病要正確的了解血友病的相關(guān)知識,才能幫助我們有效地治療疾病,早日恢復(fù)健康,下邊就看看關(guān)于血友病的相關(guān)介紹。
血友病是一組凝血因子缺乏癥,表現(xiàn)為遺傳性的凝血障礙。血友病包括有A、B、C三型及血管性假血友病,但以A型血友病多見。
血友病主要表現(xiàn)為特殊的出血傾向,病人的機體只要有輕微的破損,就會出現(xiàn)持續(xù)的、難以控制的出血。其發(fā)病率為0.05%~0.1%。由于血友病曾在19世紀英女王維多利亞家族出現(xiàn),人們也把血友病叫“皇家病”。
人們對血友病的研究發(fā)現(xiàn),血友病是一個伴隨X染色體進行遺傳的隱性遺傳病,在群體中男性發(fā)病多于女性。如果男性患者(基因型為X“Y)的雙親均正常,則患者的同胞兄弟中有1/2發(fā)病;同胞姐妹中均正常,但有1/2是攜帶者(基因型為X(上標)HXh 。
目前血友病A基因定位在X染色體的長臂上的特定區(qū)域,可應(yīng)用分子生物學技術(shù)進行產(chǎn)前診斷,也可用抗血友病球蛋白進行替代治療,即向機體體內(nèi)注入抗血友病球蛋白,改變其出血傾向。
血友病患者要如何護理?
1、病人及親屬要對該病有充分的思想認識,親屬要給予病人足夠的關(guān)心和愛護,病人自己要樹立自信、自立,自強生活觀念,做好自我護理,最大限度地減少疾病發(fā)作和提高生活質(zhì)量。
2、出血的預(yù)防和護理
(1)平時在無出血的情況下,作適當?shù)倪\動,對減少該病復(fù)發(fā)有利。但有活動性出血時要限制活動,以免加重出血。
(2)特別注意避免創(chuàng)傷,到醫(yī)院看病時,要向醫(yī)生、護士講明病情,盡可能避免肌肉注射。家庭內(nèi)做好各種安全防范,盡量避免使用銳器,如針、剪、刀等。
現(xiàn)在我們知道了,如果孩子患上血友病,首先家長要有良好的心態(tài),不能消極的對待,要及時積極的配合醫(yī)生的治療,對待疾病積極樂觀,最重要的是選擇正規(guī)的醫(yī)院及時接受治療。
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