血友病這樣的疾病在人們提及的時(shí)候都會(huì)感到格外的畏懼，因?yàn)檫@樣的血液疾病發(fā)生之后很容易會(huì)危及到孩子的生命，疾病的發(fā)生讓孩子飽受了折磨，而且治療費(fèi)用也是非常的高，所以專家建議人們應(yīng)該了解血友病病因癥狀表現(xiàn)，做好的預(yù)防和治療。

血友病出現(xiàn)的原因是什么呢?

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

而血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。

患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者。患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史，基因突變可能就是引起血友病的原因。

發(fā)生血友病的成因有哪些，相信大家也都知道了吧。而在此，專家建議一旦患者在日常生活中也要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，并做好預(yù)防血友病的發(fā)生。大家在日常生活中應(yīng)多注意以上的一些發(fā)病因素，積極的做好血友病的預(yù)防措施，減少發(fā)病率。

血友病的癥狀表現(xiàn)：

1、皮膚粘膜出血，由于皮下組織、齒齦、舌口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血，血腫但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。

2、關(guān)節(jié)積血是血友病患者常見的臨床表現(xiàn)常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝髖、肘、肩腕關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血可以分為三期：

A、急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛繼之肌肉痙攣、活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。

B、全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血以致血液不能完全吸收，白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥滑膜增厚。

C、后期：關(guān)節(jié)纖維化，關(guān)節(jié)強(qiáng)硬畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲外翻、腓骨*位，形成特征性的血友病步伐。

3、肌肉出血和血腫，在重型血友病常有發(fā)生多在創(chuàng)傷、肌肉活動(dòng)過久后發(fā)生，多見于用力的肌群。

4、血尿，重型血友病患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿多無疼痛感，亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

專家提醒我們確實(shí)有必要了解謝病疾病的病因癥狀表現(xiàn)，因?yàn)榱私獾倪@些基本常識(shí)才能夠幫助人們?cè)谝欢ǔ潭壬献龊脤?duì)于血友病疾病的預(yù)防和治療，避免這樣的疾病給孩子帶去太多的危害，爭(zhēng)取有效延長(zhǎng)孩子的生命。