血友病的具體病因是什么
隨著血友病發(fā)病率的提高,我們很多人都開始關(guān)注此病的一些相關(guān)知識(shí),比如說血友病的發(fā)病原因,我們只有了解了它的誘發(fā)因素,才能夠幫助人們更好的去預(yù)防和治療血友病。那么我們就拭目以待去了解一下血友病的誘發(fā)因素到底有哪些?
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。
誘發(fā)血友病的五大危險(xiǎn)因素:
1、妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體。常為初產(chǎn)婦,占2.5%~14%。表現(xiàn)為分娩后1~4個(gè)月內(nèi)出血,也有產(chǎn)后1年才出血的報(bào)道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度(抗體滴度【譯】:用來衡量某種抗體識(shí)別特定抗原決定部位所需要的最低濃度。)較低,平均約為20 Bethesda單位(BU)。如抗體滴度小于5BU,則抗體一般會(huì)自行消失,再次妊娠時(shí)不再出現(xiàn);如滴度大于10BU,則抗體可持續(xù)數(shù)年,且對激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細(xì)胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低,為0~6%。
抗體的出現(xiàn)機(jī)制可能是因?yàn)椋孩偃焉飳?dǎo)致機(jī)體免疫狀態(tài)發(fā)生改變,來自胚胎的 FⅧ通過胎盤滲漏至母體,被作為外來抗原導(dǎo)致母體產(chǎn)生FⅧ抗體;②自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆;③與胎盤分泌的因子有關(guān)。
2、自身免疫性疾病。血友病自身抗體可見于多種自身免疫性疾病?贵w產(chǎn)生機(jī)制:全身自身免疫性疾病相關(guān)的炎性活動(dòng)導(dǎo)致急性相反應(yīng)蛋白被抗原提呈細(xì)胞提呈給免疫系統(tǒng),導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。血友病就是這樣一種蛋白,可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見于血友病而不是其他凝血因子。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高,且不經(jīng)治療或單用潑尼松治療不會(huì)降低,大多數(shù)患者需加用一種烷化劑以消除抗體。
3、一些藥物。如抗生素(青霉素、磺胺類藥、氯霉素)和抗驚厥藥(苯妥英鈉)與FⅧ自身抗體的關(guān)系已被確認(rèn)。通常,這類抗體在高敏反應(yīng)后出現(xiàn),停藥后不久就消失。有報(bào)道CML者應(yīng)用IFN-α治療后出現(xiàn)自身抗體。然而,此類現(xiàn)象的病理生理機(jī)制不清楚。
4、惡性腫瘤。約占10%,見于實(shí)體瘤或血液腫瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)、紅白血病、骨髓纖維化、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、Castleman病?贵w產(chǎn)生機(jī)制:T細(xì)胞對未知抗原或B細(xì)胞與T細(xì)胞間相互作用產(chǎn)生異常反應(yīng)導(dǎo)致免疫功能失調(diào)。
5、手術(shù)。手術(shù)導(dǎo)致血友病自身抗體產(chǎn)生的原因可能是:①與外傷、組織損傷有關(guān);②伴隨手術(shù)的免疫功能失調(diào);③對麻醉藥或其他藥物的反應(yīng)。
以上的文章為大家介紹了關(guān)于血友病產(chǎn)生的因素,做家長的只有了解了這些誘發(fā)因素,才能夠幫助人們在以后的生活當(dāng)中做好對于血友病的預(yù)防工作,愿生活當(dāng)中的每個(gè)人都能夠遠(yuǎn)離血友病。
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