血友病疾病有著很復(fù)雜的形成原因，所以這樣的疾病不管是人們想要預(yù)防還是想要治療也都不太容易，對(duì)于血友病疾病我們更加應(yīng)該多去了解相關(guān)的治療方法，便于患病的時(shí)候及時(shí)正確采取治療措施，一起來看小編的具體介紹。

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。

目前有以下治療方法：

一、預(yù)防出血：

自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術(shù)治療，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。

二、局部止血：

對(duì)表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時(shí)，可作適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用外科矯形治療。

三、替代療法：

本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預(yù) 防出血。

1、輸新鮮全血--采血后6小時(shí)內(nèi)輸給患者，劑量為1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12～14小時(shí)，其活性在每次輸血后48～72小時(shí)已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。

2、輸血漿--血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可輸儲(chǔ)存5天以內(nèi)的血漿，一次輸入量不宜過多，以10ml/kg為宜。

3、冷沉淀物--系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計(jì)算(因子Ⅷ每單位相當(dāng)于1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量)，輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。根據(jù)出血的輕重程度不同，止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異，而且常需每隔12小時(shí)反復(fù)輸入，以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。

4、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑--為干凍制品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ，可提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性約1%，但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%～1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時(shí)1次，以維持血漿中有效濃度，控制出血。

四、藥物治療：

①凝血酶原復(fù)合物：含有因子Ⅸ，適用于治療血友病乙;

②1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)：有提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用于治療輕型血友病甲患者，減輕其出血癥狀，溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注，此藥能激活纖溶系統(tǒng)，故需與6-氨基已酸或止血環(huán)酸聯(lián)用，此藥亦可配成滴鼻劑亦有提高因子Ⅷ活性的作用;

③其他：雄性化激素達(dá)那唑(danazol)和女性避孕藥復(fù)方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用，但其療效均遜于替代療法。

五、基因治療：血友病乙的基因療法己獲成功。

[預(yù)防]

根抿本組疾病的遺傳方式，對(duì)患者的家族成員需進(jìn)行篩查，以確定其中病人和攜帶者，并對(duì)他們進(jìn)行有關(guān)本組疾病的遺傳咨詢，使他們了解遺傳規(guī)律。對(duì)家族中的孕婦(孕婦食品)要采用基因分析法進(jìn)行產(chǎn)前診斷，如確定胎兒為血友病甲患者，可及時(shí)終止妊娠。

通過小編的講述相信我們知道血友病疾病有著怎樣的治療方法，雖然血友病疾病一旦發(fā)生比較難以治愈，但是我們也不要拖延治療的時(shí)間不要忽視治療，只要能夠堅(jiān)持治療和護(hù)理相信疾病會(huì)得到有效緩解的。