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血友病檢查

血友病檢查

血友病檢查過程是怎樣的?想了解一下血友病檢查過程。

概述:血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、 PTA缺乏)。血友病甲多見,約為血友病乙的七倍。

病因:血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體;疾∧行耘c正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史,其發(fā)病可能因基 因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導(dǎo)致  一、常規(guī)檢查:出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時(shí)間均正常。凝血時(shí)間在重型血友病延長。

二、初篩試驗(yàn):①凝血酶原消耗試驗(yàn)(PCT)。②白陶土部分凝血活酶時(shí)間(KPTT),是敏感的過篩試驗(yàn)。③簡

三、確診試驗(yàn):用凝血活酶生成試驗(yàn)做糾正試驗(yàn),確定血友病類型。利用下述糾正劑特點(diǎn),即能對三種血友病做出鑒別。

四、因子活性測定。